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  Enfermedad de los cuerpos de poliglucosano del adulto: a propósito de un caso

  Neurología 2001;16(3): 138-142

  HERNÁNDEZ AA, CÉSPEDES G, PINTO JA, SANTANA MI

  Neurología 2001;16(3): 138-142

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: La enfermedad de los cuerpos de poliglucosano del adulto es una entidad clinicopatológica establecida recientemente, de la que se han informado pocos casos en la bibliografía. Se presenta el caso adicional de un varón de 46 años de edad que falleció por un carcinoma pancreático avanzado y cuyo examen neuropotológico post mortem reveló una acumulación masiva de cuerpos de poliglucosano en toda la sustancia blanca cerebral, protuberancia anular, bulbo raquídeo, cerebelo y médula espinal compatible con enfermedad de los cuerpos de poliglucosano del adulto. Se discuten los criterios histopatológicos para el diagnóstico diferencial con otras entidades en la cuales también existen acumulación de cuerpos de poliglucosano. La enfermedad de los cuerpos de poliglucosano del adulto es una entidad clinicopatológica establecida recientemente, de la que se han informado pocos casos en la bibliografía. Se presenta el caso adicional de un varón de 46 años de edad que falleció por un carcinoma pancreático avanzado y cuyo examen neuropotológico post mortem reveló una acumulación masiva de cuerpos de poliglucosano en toda la sustancia blanca cerebral, protuberancia anular, bulbo raquídeo, cerebelo y médula espinal compatible con enfermedad de los cuerpos de poliglucosano del adulto. Se discuten los criterios histopatológicos para el diagnóstico diferencial con otras entidades en la cuales también existen acumulación de cuerpos de poliglucosano. Traducir

  Notas:

   

  Palabras clave: Casos clínicos, Enfermedad de Lafora, Lipofuscinosis ceroide neuronal

  ID MEDES: 2495

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