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Estudio de neuroimagen con análisis morfométrico de lasataxias hereditarias e idiopáticas
Neurología 2001;16(3): 105-111
VILLANUEVA-HABA VE, GARCÉS-SÁNCHEZ M, BATALLER L, VÍLCHEZ JJ, PALAU F
Neurología 2001;16(3): 105-111
Resumen del Autor:
Fundamento: Las ataxias hereditarias e idiopáticas son enfermedades neurodegenerativas que afectan a diversos sistemas neuronales, con preferencia al cerebelo y sus vías. Actualmente se clasifican con criterios clínicos y genéticos. La neuroimagen resulta una herramienta de apoyo, pero escasean los estudios con metodología cuantificada.
Objetivo: Valorar la resonancia magnética (RM) encefálica con morfometría digital y definir patrones objetivos de evaluación y seguimiento.
Pacientes y métodos: Se estudiaron 48 pacientes, de los cuales 17 padecían ataxia de Friedreich, seis ataxia espinocerebelosa temprana no Friedreich, nueve ataxia autosómica dominante tipo 1 (ADCA 1), siete ADCA 3 y nueve ataxia idiopática tardía; los 35 controles se agruparon en edad temprana (< 30 años) y tardíos. La morfometría de RM se realizó en planos preestablecidos con un programa de análisis de imagen digital.
Resultados: Seis de las 21 medidas y tres cocientes resultaron objetivamente discriminantes. Por categorías, las estructuras más afectadas fueron las siguientes: atrofia de médula cervical (p = 0,001), cerebelo (p = 0,038) y protuberancia (p = 0,002) en ataxia de Friedreich; atrofia medular (p = 0,009), de cerebelo (p = 0,035) e incremento del IV ventrículo (p = 0,044) en ataxia espinocerebelosa temprana no Friedreich; reducción del área protuberancial (p = 0,009), pedúnculos cerebelosos medios (p = 0,004) y atrofia cervical (p = 0,001) en ADCA 1; atrofia de cerebelo (p = 0,041) en ADCA 3, y atrofia de cerebelo (p = 0,009) y pedúnculos cerebelosos medios (p = 0,038) en la ataxia idiopática tardía.
Conclusiones: Este estudio morfométrico cuantitativo de las ataxias hereditarias e idiopáticas confirma la existencia de patrones de afectación de estructuras cerebrales que guardan relación con las distintas formas clínicas. Un reducido número de mediciones son suficientes para la valoración diagnóstica de la imagen y para realizar un seguimiento evolutivo.
Fundamento: Las ataxias hereditarias e idiopáticas son enfermedades neurodegenerativas que afectan a diversos sistemas neuronales, con preferencia al cerebelo y sus vías. Actualmente se clasifican con criterios clínicos y genéticos. La neuroimagen resulta una herramienta de apoyo, pero escasean los estudios con metodología cuantificada.
Objetivo: Valorar la resonancia magnética (RM) encefálica con morfometría digital y definir patrones objetivos de evaluación y seguimiento.
Pacientes y métodos: Se estudiaron 48 pacientes, de los cuales 17 padecían ataxia de Friedreich, seis ataxia espinocerebelosa temprana no Friedreich, nueve ataxia autosómica dominante tipo 1 (ADCA 1), siete ADCA 3 y nueve ataxia idiopática tardía; los 35 controles se agruparon en edad temprana (< 30 años) y tardíos. La morfometría de RM se realizó en planos preestablecidos con un programa de análisis de imagen digital.
Resultados: Seis de las 21 medidas y tres cocientes resultaron objetivamente discriminantes. Por categorías, las estructuras más afectadas fueron las siguientes: atrofia de médula cervical (p = 0,001), cerebelo (p = 0,038) y protuberancia (p = 0,002) en ataxia de Friedreich; atrofia medular (p = 0,009), de cerebelo (p = 0,035) e incremento del IV ventrículo (p = 0,044) en ataxia espinocerebelosa temprana no Friedreich; reducción del área protuberancial (p = 0,009), pedúnculos cerebelosos medios (p = 0,004) y atrofia cervical (p = 0,001) en ADCA 1; atrofia de cerebelo (p = 0,041) en ADCA 3, y atrofia de cerebelo (p = 0,009) y pedúnculos cerebelosos medios (p = 0,038) en la ataxia idiopática tardía.
Conclusiones: Este estudio morfométrico cuantitativo de las ataxias hereditarias e idiopáticas confirma la existencia de patrones de afectación de estructuras cerebrales que guardan relación con las distintas formas clínicas. Un reducido número de mediciones son suficientes para la valoración diagnóstica de la imagen y para realizar un seguimiento evolutivo.
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Notas:
Palabras clave:
Ataxia de Friedreich, Ataxias espinocerebelosas, Resonancia magnética
ID MEDES:
2488
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