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Síndrome de la persona rígida focal
Neurología 2001;16(2): 89-91
FIOL M, CAMMAROTA A, RIVERO A, PARDAL A, NOGUÉS M, CORREALE J
Neurología 2001;16(2): 89-91
Resumen del Autor:
El síndrome de la persona rígida es una alteración de la función motora caracterizado por rigidez y espasmos dolorosos fluctuantes de la musculatura axial. Estudios neurofisiológicos han demostrado la presencia de actividad continua de la unidad motora en el músculo en reposo, con reflejos exteroceptivos aumentados. Aunque se han propuesto criterios diagnósticos para este síndrome, también se han reconocido diferentes variantes clínicas. En esta comunicación presentamos el caso de una paciente con una forma focal del síndrome de la persona rígida.
La paciente, una mujer de 39 años de edad, desarrolló progresivamente inestabilidad en la marcha, espasmos y rigidez de miembros inferiores. El examen electromiográfico de los músculos afectados reveló actividad continua de las unidades motoras durante el reposo. Se detectaron títulos altos de anticuerpos anti-GAD tanto en suero como en el líquido cefalorraquídeo. Los síntomas clínicos, estudios electrofisiológicos y el perfil inmunológico fueron coincidentes con el diagnóstico de una forma localizada del síndrome de persona rígida.
Estudios clínicos e inmunológicos indican que este síndrome es una enfermedad heterogénea sugiriendo la necesidad de redefinir los criterios diagnósticos de esta entidad. Una definición más clara del cuadro clínico, así como del perfil inmunológico de esta afección, podría resultar útil para un mejor abordaje clínico y terapéutico de estos pacientes.
El síndrome de la persona rígida es una alteración de la función motora caracterizado por rigidez y espasmos dolorosos fluctuantes de la musculatura axial. Estudios neurofisiológicos han demostrado la presencia de actividad continua de la unidad motora en el músculo en reposo, con reflejos exteroceptivos aumentados. Aunque se han propuesto criterios diagnósticos para este síndrome, también se han reconocido diferentes variantes clínicas. En esta comunicación presentamos el caso de una paciente con una forma focal del síndrome de la persona rígida.
La paciente, una mujer de 39 años de edad, desarrolló progresivamente inestabilidad en la marcha, espasmos y rigidez de miembros inferiores. El examen electromiográfico de los músculos afectados reveló actividad continua de las unidades motoras durante el reposo. Se detectaron títulos altos de anticuerpos anti-GAD tanto en suero como en el líquido cefalorraquídeo. Los síntomas clínicos, estudios electrofisiológicos y el perfil inmunológico fueron coincidentes con el diagnóstico de una forma localizada del síndrome de persona rígida.
Estudios clínicos e inmunológicos indican que este síndrome es una enfermedad heterogénea sugiriendo la necesidad de redefinir los criterios diagnósticos de esta entidad. Una definición más clara del cuadro clínico, así como del perfil inmunológico de esta afección, podría resultar útil para un mejor abordaje clínico y terapéutico de estos pacientes.
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Notas:
El artículo incluído en dicha revista aparece escrito íntegramente en inglés, tanto en soporte papel como en virtual. A excepción del resúmen que figura en ambos idiomas: inglés y español.
Palabras clave:
Anticuerpos, Autoinmunidad, Casos clínicos, Síndrome de la persona rígida
ID MEDES:
2484
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