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    Fibrosis hepática congénita asociada a enfermedad de von Recklinghausen

    Revista Española de Enfermedades Digestivas 2006;98(9): 693-697

    JORGE OA, JORGE AD

    Revista Española de Enfermedades Digestivas 2006;98(9): 693-697

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La fibrosis hepática congénita se origina como consecuencia de una malformación de la placa ductal con estructuras tipo ductales acompañadas de fibrosis. Se manifiesta con hipertensión portal y puede asociarse a múltiples defectos congénitos. Presentamos un varón de 16 años con esplenomegalia, leuco- y plaquetopenia, varices esofágicas y diagnóstico histopatológico de fibrosis hepática congénita. La exploración física mostraba la existencia de manchas de "café con leche" y nódulos de "Lisch" con diagnóstico de enfermedad de von Recklinghausen. La fibrosis hepática congénita forma parte de las enfermedades fibropoliquísticas donde existiría una alteración en la interacción entre las células y la matriz extracelular. La enfermedad de von Recklinghausen afecta a los tejidos derivados de la cresta neural y su diagnóstico se basa en criterios clínicos. Se asocia a múltiples patologías. Presentamos por primera vez su asociación con fibrosis hepática congénita.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 24011



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