• 1

    Hamartomas hipotalámicos: características clínicas, electroencefalograma y resonancia magnética cerebral en 10 pacientes

    Neurología 2007;22(1): 11-18

    medes_medicina en español

    GARCÍA-MORALES I, MARINAS ALEJO A, DEL BARRIO ALBA A, ÁLVAREZ-LINERA J, HERRANZ JL, SMEYERS P, GIL-NAGEL REIN A

    Neurología 2007;22(1): 11-18

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción. Describimos la clínica y el electroencefalograma (EEG) en 10 pacientes con hamartoma hipotalámico. Métodos. En 10 enfermos (8 varones) con edades comprendidas entre los 7 y los 39 años (media: 17,8), con hamartoma hipotalámico diagnosticado mediante resonancia magnética (RM), se analizó la clínica, la RM, el EEG y los hallazgos del estudio neuropsicológico. Resultados. Nueve enfermos presentaban crisis gelásticas, que se iniciaron a una edad media de 17,1 meses (2 días- 5 años). En siete se observaron otros tipos de crisis. Cinco tenían alteraciones de conducta. El coeficiente intelectual (CI) se situó por debajo del rango medio en tres. Tres niños presentaron pubertad precoz y disfunción tiroidea. Un paciente no presentaba epilepsia. La RM mostró una lesión hipotalámica con características de hamartoma asociada a una lesión displásica en un caso. El EEG intercrítico mostró actividad epileptiforme focal en ocho, en región frontal, frontal temporal y central parietal. En tres se observaron descargas de actividad rápida paroxística generalizada durante el sueño. Se registraron 40 crisis, 31 tenían un patrón de EEG ictal mientras que en 9 el EEG fue normal. Conclusiones. Excepto en un paciente, las crisis gelásticas fueron un hallazgo constante y precoz. Las crisis parciales complejas y secundariamente generalizadas, las alteraciones del comportamiento y el retraso mental leve fueron frecuentes. El estudio de monitorización con vídeo-EEG permitió identificar patrones interictales e ictales como los que se han descrito en asociación con hamartomas hipotalámicos.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 23719



    * RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. En ese caso, la web a la que desea acceder no es propiedad de Fundación Lilly y, por tanto, ésta no se responsabiliza de los contenidos, informaciones o servicios presentes en ella, ni de la política de privacidad que aplique el sitio web de un tercero.