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    Angiopatía amiloidea cerebral, hemorragias cerebrales de repetición y síndrome de Down

    Neurología 2006;21(10): 729-732

    ROMERO LÓPEZ J, RIVAS INFANTE E, MACIÑEIRAS MONTERO JL, MONTERO CARRETERO MJ

    Neurología 2006;21(10): 729-732

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Los pacientes con síndrome de Down en la edad media de la vida desarrollan demencia con cambios anatomopatológicos propios de la enfermedad de Alzheimer. La angiopatía amiloidea cerebral (AAC) puede manifestarse por hemorragias intracerebrales de localización lobular, únicas o múltiples, simultáneas o de repetición. La AAC se asocia frecuentemente con la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, la relación entre AAC y síndrome de Down es poco conocida. Aunque existen unos criterios diagnósticos de AAC relacionada con hemorragia intracerebral lobular, en la actualidad el diagnóstico definitivo de esta entidad es anatomopatológico. Aportamos el caso de un varón con síndrome de Down y hemorragias intracerebrales lobulares de repetición que en el estudio post mortem mostró alteraciones en los vasos leptomeníngeos y corticales características de AAC, así como cambios anatomopatológicos compatibles con enfermedad de Alzheimer que afectaban especialmente a la corteza entorrinal e hipocampo. Se discute la relación patogénica entre la proteína ²-amiloide, los alelos de la APOE, la AAC, la enfermedad de Alzheimer y el síndrome de Down.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 23714



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