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    Síndrome de moyamoya. Seguimiento de 12 pacientes

    Neurología 2006;21(10): 695-703

    PASCUAL-CASTROVIEJO I, PASCUAL-PASCUAL SI, VELÁZQUEZ R, VIAÑO J, MARTÍNEZ V

    Neurología 2006;21(10): 695-703

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción. Se presentan 12 pacientes con síndrome de moyamoya y su evolución desde los primeros años de vida hasta la edad adulta en algunos casos. Material y métodos. Los pacientes (nueve mujeres y tres varones) fueron estudiados por primera vez antes de los 10 años por problemas neurológicos. En todos se practicó angiografía convencional de sistemas carotídeo y vertebral cuando fueron estudiados por primera vez. En los pacientes en los que se pudo hacer seguimiento durante varios años (en uno durante 33 años y en otros dos durante 25 años) los controles de imagen fueron realizados por resonancia magnética angiográfica (RMA). Un paciente presentaba también neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Resultados. Todos los pacientes mostraban estenosis de ambas arterias carótidas inmediatamente después de la salida de las arterias oftálmicas. La arteria basilar también estaba muy estrechada en un caso. Un paciente con comienzo muy temprano de la sintomatología neurológica mostraba vascularización colateral a través de la arteria de Bernasconi- Cassinari. Las lesiones cerebrales (corticales y subcorticales multifocales) se apreciaban en los casos de evolución muy larga, aunque estaban presentes ya en los primeros estudios por resonancia magnética (RM). Un paciente asociaba imágenes vasculares de moyamoya y de displasia fibromuscular, siendo el único en el que se hizo tratamiento quirúrgico durante la niñez y falleció al poco tiempo de la intervención. Una de las pacientes quedó embarazada y tuvo un hijo que nació normalmente por vía vaginal. En ninguno de nuestros pacientes han desaparecido con el tiempo las imágenes de moyamoya. Las crisis epilépticas fueron controladas desde el comienzo de los síntomas con medicación antiepiléptica. Aunque es difícil de objetivar, tuvimos la impresión de que el tratamiento con antagonistas del calcio (nicardipino) era beneficioso en todos los pacientes. Conclusiones. La evolución neurológica de nuestros pacientes muestra algún problema motor pero, en conjunto, fue relativamente buena, incluso en los casos en los que el comienzo de los síntomas fue muy temprano. Todos nuestros pacientes que están ya en la edad adulta se ganan la vida, aunque sea en trabajos de baja cualificación en algún caso. En todos los casos, excepto en el que mostraba displasia fibromuscular, se desarrolló una buena vascularización colateral y no desaparecieron las imágenes de moyamoya. La presencia de lesiones isquémicas corticales y subcorticales en uno o en los dos hemisferios cerebrales explica la persistencia de los síntomas neurológicos. Las crisis epilépticas, en general, respondieron bien a la medicación antiepiléptica.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 23709



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