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    Evolución clinicorradiológica atípica en un caso de variante panencefálica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

    Neurología 2006;21(8): 439-443

    PASCUAL LOZANO AM, SALVADOR ALIAGA A, CORET FERRER F, LÁINEZ ANDRÉS JM

    Neurología 2006;21(8): 439-443

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la encefalopatía espongiforme transmisible más frecuente; su fisiopatogenia aún no se conoce con exactitud. La forma esporádica es la más habitual caracterizada por la tríada: demencia rápidamente progresiva, mioclonías y ataxia. La ECJ tipo panencefálico, descrita excepcionalmente fuera de Japón, se caracteriza por la afectación difusa de la sustancia gris y blanca. El interés internacional por esta enfermedad surge hace más de una década con el descubrimiento de la nueva variante. Desde entonces los avances en resonancia magnética (RM) han contribuido al diagnóstico pre mortem de la enfermedad con la descripción de signos específicos. Caso clínico. Presentamos un caso de ECJ tipo panencefálico en nuestro medio con una evolución clinicorradiológica atípica. Discusión. Nuestra paciente comenzó con síntomas visuales y psiquiátricos. La RM cerebral mostró lesiones inespecíficas de sustancia blanca en regiones parietal posterior y occipital bilateral que se resolvieron tras tratamiento esteroideo. El hallazgo radiológico más característico en las formas esporádicas es la hiperintensidad bilateral y simétrica de los ganglios de la base, en la nueva variante del núcleo pulvinar y en la variante panencefálica, la presencia de lesiones de sustancia blanca de distribución periventricular con tendencia a la extensión local a medida que la enfermedad progresa. En los sucesivos estudios de RM de nuestra paciente pudimos ver cómo los signos característicos iban apareciendo; sin embargo, la resolución completa de las lesiones iniciales nos permite plantear la posible implicación de mecanismos inflamatorios en algún momento de la evolución de las lesiones de sustancia blanca.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 23702



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