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    Síndrome de Bannayan Zonana

    Revista Española de Pediatría 2006;62(2): 153-155

    PEÑA D, SANCHO J, CARCELLER F, FRUTOS R, LÓPEZ-GUTIÉRREZ JC

    Revista Española de Pediatría 2006;62(2): 153-155

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome de Bannayan-Zonana es un síndrome autonómico dominante raro debido a la mutación del gen PTEN, caracterizado por macrocefalia y tumoraciones múltiples de partes blandas, como lipomas. Se presenta un paciente de cinco años de edad con lipomas y malformaciones arteriovenosa a nivel torácico medio con signos de un cuadro de compresión medular. Frente a las limitadas opciones terapéuticas se recurre a la embolización de las lesiones estabilizando la progresión del daño neurológico. Evaluada la extirpación quirúrgica por un equipo multidisciplinar se descartó por la imposibilidad de garantizar la supervivencia del paciente dada la complejidad del procedimiento.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 23552



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