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    Angiolipomatosis renal y linfangioleiomiomatosis, su relación con la enfermedad de Bourneville

    Actas Urológicas Españolas 2006;30(4): 386-393

    PONCE GARCÍA J, BARBAGELATA LÓPEZ A, ROMERO SELAS E, MARCOS RODRÍGUEZ P, SÁNCHEZ RODRÍGUEZ-LOSADA J, ÁLVAREZ CASTELO L, FERNÁNDEZ ROSADO E, GONZÁLEZ MARTÍN M

    Actas Urológicas Españolas 2006;30(4): 386-393

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción: Los angiomiolipomas renales son poco frecuentes en la actividad urológica. La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad pulmonar que afecta mayoritariamente a mujeres en edad reproductiva. La Esclerosis Tuberosa afecta a diversos órganos, incluyéndose entre sus presentaciones, estas dos entidades. Material y método: Se revisan de forma retrospectiva los pacientes atendidos en nuestro centro, haciendo referencia a tres casos representativos de la enfermedad. Se expone su manejo clínico y Resultados; asimismo se realiza una revisión de la literatura indexada, que nos permita establecer un protocolo de actuación. Resultados: Entre 1990 y 2004, han sido atendidos 8 pacientes con angiomiolipoma renal. 5 mujeres (62%) y 3 hombres (38%). La media de edad es de 52,3 años (29-69). En 3 pacientes (todas mujeres) se diagnosticó también linfangioleiomiomatosis. Conclusiones: La enfermedad de Bourneville es poco frecuente. Los angiomiolipomas que se asocian, suelen ser múltiples, bilaterales, tendentes al crecimiento y requieren más intervenciones. El diagnóstico precoz permite prevenir futuras complicaciones mediante vigilancia, embolización arterial selectiva o cirugía conservadora. Es importante el tamaño y la presencia de síntomas para decidir la mejor terapia. Las pacientes jóvenes con linfangioleiomiomatosis pulmonar deben ser advertidas del uso de preparados estrogénicos y evitar embarazos.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 22755



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