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  Guía clínica para el seguimiento de pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann

  Anales de Pediatría 2006;64(3): 252-259

  

  LAPUNZINA BADÍA P, DEL CAMPO CASANELLES M, DELICADO NAVARRO A, FERNÁNDEZ-TORAL J, GARCÍA-ALIX A, PÉREZ JURADO L, RAMOS FUENTES F, SÁNCHEZ DÍAZ A, URIOSTE AZCORRA M, GARCÍA-GUERETA L

  Anales de Pediatría 2006;64(3): 252-259

  Tipo artículo:

  Resumen del Autor: <meta http-equiv="Content-Type" content="text/html; charset=windows-1252"> Pagina nueva 1</title> <FONT FACE="B Garamond Bold" SIZE=2>Los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) suelen identificarse al nacer por la presencia de macrosomía, macroglosia y onfalocele o hernia umbilical. Muchos de estos niños pueden tener además todos o algunos de los siguientes hallazgos: asimetría (hemihipertrofia) de miembros, torso o cara, hipoglucemia, organomegalia, alteraciones de las orejas (apéndices auriculares, fosetas en el hélix o surcos en la región del lóbulo de la oreja) y tumores embrionarios. La frecuencia del SBW es aproximadamente de 1:14.000 nacimientos. <FONT FACE="B Garamond Bold" SIZE=2>Presentamos una guía cronológica de seguimiento clínico para pacientes con SBW con el objeto de facilitar al pediatra y al médico general o especialista el seguimiento clínico de los pacientes con esta patología. La guía ha sido estructurada para diferentes períodos de edad y está basada principalmente en las evidencias publicadas. &lt;meta http-equiv="Content-Type" content="text/html; charset=windows-1252"&gt; Pagina nueva 1&lt;/title&gt; &lt;FONT FACE="B Garamond Bold" SIZE=2&gt;Los pacientes con síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) suelen identificarse al nacer por la presencia de macrosomía, macroglosia y onfalocele o hernia umbilical. Muchos de estos niños pueden tener además todos o algunos de los siguientes hallazgos: asimetría (hemihipertrofia) de miembros, torso o cara, hipoglucemia, organomegalia, alteraciones de las orejas (apéndices auriculares, fosetas en el hélix o surcos en la región del lóbulo de la oreja) y tumores embrionarios. La frecuencia del SBW es aproximadamente de 1:14.000 nacimientos. &lt;FONT FACE="B Garamond Bold" SIZE=2&gt;Presentamos una guía cronológica de seguimiento clínico para pacientes con SBW con el objeto de facilitar al pediatra y al médico general o especialista el seguimiento clínico de los pacientes con esta patología. La guía ha sido estructurada para diferentes períodos de edad y está basada principalmente en las evidencias publicadas. Traducir

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