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    Resultados del tratamiento con 2-clorodesoxiadenosina en la histiocitosis de células de Langerhans resistente o en recaída: estudio de 9 pacientes

    Medicina Clínica 2001;116(9): 339-342

    GRAU J, RIBERA CASADO JM, TORMO DÍAZ M

    Medicina Clínica 2001;116(9): 339-342

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Fundamento: Analizar los resultados del tratamiento con 2-clorodesoxiadenosina (2CdA) en 9 pacientes diagnosticados de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) multisistémica, refractaria o en recaída, atendidos en 8 hospitales españoles entre 1993 y 1999. Pacientes y método: Se recogieron los siguientes datos de los 9 pacientes: edad, sexo, afección orgánica por la HCL, tratamiento inicial y respuesta al mismo, dosis, número de ciclos y forma de administración de la 2CdA, respuesta al tratamiento con 2CdA, toxicidad, supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global. Resultados: La edad mediana era de 25 años (límites, 6-63). Todos ellos presentaban afección multiorgánica por la HCL, con disfunción grave de órganos en 4 casos. La 2CdA se administró como tratamiento de segunda línea en 7 casos y de tercera línea en dos. La dosis de 2CdA fue de 0,1 mg/kg y día durante 5 días en la mayoría de los pacientes, con un intervalo de 4 semanas entre los ciclos. Hubo respuesta completa (RC) en dos casos y parcial (RP) en 4 (respuesta global del 66%). La principal toxicidad fue la hematológica, con neutropenia de grado superior a 2 en 5 casos y trombocitopenia mayor de 2 en 5. Cuatro pacientes presentaron infecciones, con evolución fatal en uno de ellos. Tras una mediana de seguimiento de 8 meses (intervalo, 2-17), dos enfermos se hallan en RC (12 meses en ambos), 4 en RP (intervalo, 2-12 meses) y uno con enfermedad activa (17 meses). Los dos restantes fallecieron por progresión de la enfermedad y sepsis por Aspergillus spp., respectivamente. Las probabilidades actuariales de supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global al año fueron del 58% (intervalo de confianza [IC] del 95%, 38-78%) y del 71% (IC del 95%, 54-88%), respectivamente. Conclusiones: La 2CdA es un fármaco eficaz en pacientes con HCL refractaria o en recaída, y su efecto tóxico principal es la mielodepresión. La utilidad de la 2CdA, aislada o en combinación con otros fármacos, en pacientes con HCL multisistémica, refractaria o en recaída, debe demostrarse en estudios controlados.

    Notas:

     

    Palabras clave: Cladribina, Histiocitosis de células de Langerhans

    ID MEDES: 217



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