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    Disgerminoma y síndrome de Swyer

    Progresos de Obstetricia y Ginecología 2006;49(3): 154-158

    medes_medicina en español

    SALAZAR A, PALOMEQUE F, PORRAS V, PASCUAL E

    Progresos de Obstetricia y Ginecología 2006;49(3): 154-158

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: El síndrome de Swyer es una disgenesia gonadal pura, con cariotipo 46XY, fenotipo femenino normal, y ausencia completa de tejido gonadal funcionante, que está representado por unas cintillas gonadales rudimentarias, bilaterales, no funcionantes, compuestas por tejido fibroso, en presencia de genitales internos femeninos normales. La forma de presentación clínica más frecuente es amenorrea primaria. En un 20% existe mutación o deleción del gen SRY. En el 80%, el SRY es aparentemente normal. El riesgo de neoplasia gonadal es alto; está indicado practicar gonadectomía profiláctica preferentemente por laparoscopia. El gonadoblastoma y el disgerminoma son las neoplasias más comúnmente asociadas.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 21445



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