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  Malformación adenomatoide quística pulmonar y rabdomiosarcoma asociado

  Revista Española de Pediatría 2004;60(4): 314-317

  ALBERT SORRIBES MV, ALIAGA VERA J, FERRÍS I TORTAJADA J, MARCO MACIÁN A, HERNÁNDEZ MARTÍ M, MENOR SERRANO F

  Revista Española de Pediatría 2004;60(4): 314-317

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: Niña de 2 años y siete meses de edad con malformación adenomatoide quística pulmonar que desarrolló un rabdiomiosarcoma pulmonar. La tumoración estaba localizada en el segmento medial del lóbulo medio derecho e íntimamente adherida al lóbulo pulmonar inferior. El diagnóstico anotomopatológico de la biopsia percutánea fue de RMS embrionario, inicíandose quimioterapia preoperatoria. La intervención quirúrgica consistió en exéresis de la tumoración con resección de los segmentos pulmonares del lóbulo medio e inferior adyacentes. El exámen histológico, además de ratificar la estirpe tumoral ya conocida, reveló una Maqp tipo 1. Posteriormente completó el tratamiento citostático. Los RMS pulmonares son muy raros en la infancia, sin embargo deben considerarse ante el hallazgo de una masa pulmonar solitaria en un niño, especialmente si existe una MAQP subyacente, entidad que puede favorecer el desarrollo de este tipo de neoplasias. Niña de 2 años y siete meses de edad con malformación adenomatoide quística pulmonar que desarrolló un rabdiomiosarcoma pulmonar. La tumoración estaba localizada en el segmento medial del lóbulo medio derecho e íntimamente adherida al lóbulo pulmonar inferior. El diagnóstico anotomopatológico de la biopsia percutánea fue de RMS embrionario, inicíandose quimioterapia preoperatoria. La intervención quirúrgica consistió en exéresis de la tumoración con resección de los segmentos pulmonares del lóbulo medio e inferior adyacentes. El exámen histológico, además de ratificar la estirpe tumoral ya conocida, reveló una Maqp tipo 1. Posteriormente completó el tratamiento citostático. Los RMS pulmonares son muy raros en la infancia, sin embargo deben considerarse ante el hallazgo de una masa pulmonar solitaria en un niño, especialmente si existe una MAQP subyacente, entidad que puede favorecer el desarrollo de este tipo de neoplasias. Traducir

  Notas:

   

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  ID MEDES: 20890

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