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    Enfermedad de Erdheim-Chester e histiocitosis de células de Langerhans. ¿Una asociación fortuita?

    Anales de Medicina Interna 2004;21(12): 593-596

    ANTÓN BADIOLA I

    Anales de Medicina Interna 2004;21(12): 593-596

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis sistémica de origen desconocido, histológicamente distinta de la histiocitosis de células de Langerhans, que se caracteriza por lesiones seas esclerosantes de distribución simétrica, con predominio en las diafisis y metafisis de huesos largos. No está clasificada dentro de las histiocitosis malignas, no obstante, su curso clínico suele ser agresivo, con escasa respuesta a los diversos tratamientos ensayados. Excepcionalmente, se han descrito casos con hallazgos anatomopatológicos de la enfermedad de Erdheim-Chester asociados a la presencia de histiocitos de Langerhans. Presentamos un nuevo paciente en el que se identificaron cambios radiográficos compatibles con enfermedad de Erdheim-Chester pero cuyo estudio histológico mostrando una histiocitosis de células de Langerhans y cursando con ostealgias, mialgias, diabetes insípida, exoftalmos, lesiones óseas esclerosantes bilaterales y simétricas así como un síndrome cerebeloso.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 19853



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