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    Manifestaciones urológicas del pseudoxantoma elástico: A propósito de un caso

    Actas Urológicas Españolas 2005;29(1): 96-99

    CASARES ARIAS A, ORTIZ GORRAIZ M, TALLADA BUÑUEL M, VICENTE PRADOS FJ, HONRUBIA VÍLCHEZ B, FERNÁNDEZ SÁNCHEZ A

    Actas Urológicas Españolas 2005;29(1): 96-99

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Caso clínico: Mujer de 21 años con estrías angioides retinianas y estrías cutáneas en axilas y cuello. Tras biopsia cutánea con calcificaciones en las fibras elásticas de dermis, fue diagnosticada de Pseudoxantoma elástico. Remitida al Servicio de Urología por infección del tracto urinario inferior, en estudio ecográfico renal presentó múltiples focos hiperecogénicos de pequeño tamaño en la unión córtico-medular. Comentarios: El Pseudoxantoma elástico es una rara enfermedad genética que se caracteriza por la fragmentación y calcificación de las fibras elásticas de la piel y arterias. Las manifestaciones clínicas incluyen hipertensión, angor pectoris, ictus, claudicación intermitente, hemorragia digestiva alta, estrías angioides retinianas y estrías cutáneas. La ecografía se caracteriza por la presencia de múltiples focos hiperecogénicos a nivel del parénquima renal, pero este hallazgo no es específico del Pseudoxantoma elástico. Sin embargo, la presencia de este patrón ultrasonográfico en pacientes jóvenes con anomalías dermatológicas debe hacernos pensar en este síndrome dentro de las diferentes posibilidades diagnósticas. Aparte de los hallazgos ecográficos descritos, sólo una lesión ureteral en una paciente sometida a ureteroscopia ha sido descrita en relación al ámbito urológico de este síndrome. En nuestro caso, la relación entre esta enfermedad y la presencia de infección urinaria recurrente no esta clara.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 19568



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