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  Síndrome de Russel-Silver

  Anales de Pediatría 2001;54(6): 591-594

  MARTÍNEZ NOGUEIRAS AM, TEIXEIRA COSTEIRA MJ, SARAIVA MOREIRA HP, ARAUJO ANTUNES H

  Anales de Pediatría 2001;54(6): 591-594

  Tipo artículo: Artículo

  Resumen del Autor: El síndrome de Russel-Silver es un cuadro polimalformativo que presenta como características más significativas la existencia de retraso de crecimiento prenatal y/o posnatal, una facies típica y asimetría corporal. El caso clínico que se describe corresponde a un lactante varón de 9 meses de edad, sin antecedentes familiares de interés, que en el momento del nacimiento presenta una somatometría adecuada a la edad gestacional (peso y estatura en el P25-50), y macrocefalia relativa debido a desproporción craneofacial. En la exploración se observa una cara pequeña de aspecto triangular, frente prominente, escleróticas azules, labios finos, comisuras bucales dirigidas hacia abajo, retromicrognatia, clinodactilia del quinto dedo de ambas manos y asimetría en la longitud y perímetro de las 4extremidades con crecimiento a favor del brazo derecho y la pierna izquierda. Desde el nacimiento presentó retraso de crecimiento (peso y talla inferior al P5), y el perímetro cefálico se mantuvo en el P90. El desarrollo psicomotor (a los 9 meses), era adecuado a la edad, según la escala de Sheridan. Este cuadro clínico corresponde a un síndrome de Russel-Silver destacando como aspectos diferenciadores en nuestro paciente la asimetría corporal cruzada y la ausencia de retraso de crecimiento intrauterino. El síndrome de Russel-Silver es un cuadro polimalformativo que presenta como características más significativas la existencia de retraso de crecimiento prenatal y/o posnatal, una facies típica y asimetría corporal. El caso clínico que se describe corresponde a un lactante varón de 9 meses de edad, sin antecedentes familiares de interés, que en el momento del nacimiento presenta una somatometría adecuada a la edad gestacional (peso y estatura en el P25-50), y macrocefalia relativa debido a desproporción craneofacial. En la exploración se observa una cara pequeña de aspecto triangular, frente prominente, escleróticas azules, labios finos, comisuras bucales dirigidas hacia abajo, retromicrognatia, clinodactilia del quinto dedo de ambas manos y asimetría en la longitud y perímetro de las 4extremidades con crecimiento a favor del brazo derecho y la pierna izquierda. Desde el nacimiento presentó retraso de crecimiento (peso y talla inferior al P5), y el perímetro cefálico se mantuvo en el P90. El desarrollo psicomotor (a los 9 meses), era adecuado a la edad, según la escala de Sheridan. Este cuadro clínico corresponde a un síndrome de Russel-Silver destacando como aspectos diferenciadores en nuestro paciente la asimetría corporal cruzada y la ausencia de retraso de crecimiento intrauterino. Traducir

  Notas: Medicina Fetal y Neonatología

   

  Palabras clave: Malformaciones congénitas, Retraso del crecimiento intrauterino

  ID MEDES: 1951

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