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    Discinesia ciliar primaria: tres nuevos casos

    Anales de Pediatría 2001;54(5): 513-517

    BUSQUETS MONGE RM, GARCÍA LÓPEZ A, ESTEBAN TORNÉ E, HERRERO PÉREZ S, BARGUES CARDELUS R, LLORETA TRULL J

    Anales de Pediatría 2001;54(5): 513-517

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La discinesia ciliar primaria es una enfermedad de origen congénito (herencia autosómica recesiva) que se caracteriza por una disfunción total o parcial de las células ciliadas o flageladas, y que se expresa clínicamente con sinusitis y/o bronquiectasias asociadas de forma ocasional a esterilidad en varones. Se presentan 3 casos de síndrome del cilio inmóvil con síntomas respiratorios crónicos (sinusitis, bronquitis y otitis). Dos de ellos se acompañaban de bronquiectasias y el tercero de atelectasia del lóbulo medio. El diagnóstico se estableció por estudio ultraestructural de muestras obtenidas de mucosa nasal, donde se observó ausencia de los brazos de la dineína y/o disposición anómala de los microtúbulos. En los 3 casos se obtuvo una gran mejoría clínica, controlando los síntomas y por lo tanto mejorando el pronóstico de estos niños. Apesar de que no es posible la curación, al igual que en otras neumopatías crónicas, el diagnóstico precoz y el tratamiento apropiado reducen considerablemente la morbilidad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Síndrome de Kartagener, Trastornos de la motilidad ciliar

    ID MEDES: 1933



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