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    Displasia septoóptica: una causa poco frecuente de hipopituitarismo asociado a fiebre y crisis adrenal recurrente

    Endocrinología y Nutrición 2005;52(8): 466-468

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    ANTONIO RUBIO J, PELÁEZ N, MAQUEDA E, PEÑA V, ÁLVAREZ GUTIÉRREZ J, GARCÍA-MANZANARES A

    Endocrinología y Nutrición 2005;52(8): 466-468

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: La displasia septoóptica consiste en hipoplasia congénita de nervios ópticos, alteraciones estructurales en la línea media del cerebro, fundamentalmente ausencia de septum pellucidum en un 50% de los casos y disfunción hipotálamo-hipofisaria en un 30-80% de los pacientes. Los déficit endocrinológicos se suelen detectar en los primeros años de vida, y los más frecuentes son: déficit de hormona de crecimiento, hipotiroidismo, hipogonadismo y diabetes insípida, y menos frecuentemente insuficiencia adrenal y pubertad precoz. Presentamos el caso de un varón con displasia septoóptica, diagnosticado a la edad de 15 años de hipotiroidismo e hipocortisolismo, que durante su evolución cursa con cuadros febriles de repetición sin foco infeccioso evidente asociado a crisis adrenal. Se revisa la bibliografía y se discuten las alteraciones en la termorregulación como factores implicados en los cuadros febriles. También se discute sobre la necesidad de un tratamiento urgente de la crisis adrenal durante estos episodios febriles para evitar desenlaces fatales.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 18206



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