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    Estudio clínico-biológico y radiológico de la granulomatosis de Wegener en un hospital universitario

    Revista Clínica Española 2005;205(8): 367-373

    medes_medicina en español

    RÍOS BLANCO JJ, GÓMEZ CEREZO J, VÁZQUEZ MUÑOZ E, SUÁREZ GARCÍA I, LÓPEZ RODRÍGUEZ M, YÉBENES GREGORIO L, TORRES SÁNCHEZ I, BARBADO HERNÁNDEZ FJ

    Revista Clínica Española 2005;205(8): 367-373

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: La granulomatosis de Wegener es una rara vasculitis sistémica que afecta fundamentalmente al riñón y las vías respiratorias. Aunque los hallazgos histológicos son muy característicos, no se presentan en todos los casos, lo que en ocasiones dificulta el diagnóstico. Métodos. En el presente trabajo se recogen las principales características clínicas, biológicas y radiológicas de 13 casos de granulomatosis de Wegener diagnosticados en un hospital universitario del centro de España. Resultados. La mayoría de los pacientes fueron varones en la quinta década de la vida. La fiebre y el síndrome general fueron presentaciones habituales de la enfermedad. La afectación de la vía respiratoria superior (10 casos) y la pulmonar (9) seguidos de la renal (8) fueron las más habituales. Los infiltrados alveolares y los nódulos bilaterales fueron los hallazgos más habituales en la radiografía y tomografía computarizada (TC) torácica, aunque esta última permite una mayor definición de las lesiones. La determinación de anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) fue positiva en 8 pacientes (6 cANCA y 2 pANCA). La biopsia renal fue la más utilizada para el diagnóstico histológico, donde la glomerulonefritis focal y segmentaria fue el hallazgo más habitual. La mayoría de los pacientes recibieron esteroides más ciclofosfamida como tratamiento de inducción. Conclusiones. La enfermedad de Wegener es una vasculitis sistémica infrecuente. La existencia de hematuria o afectación de la vía respiratoria en un paciente con fiebre sugiere el diagnóstico. La realización de TC y la determinación de los ANCA son herramientas útiles para el diagnóstico, ya que la histología no es definitiva.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 17930



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