• 1

    Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución variable

    Anales de Pediatría 2005;63(1): 72-76

    medes_medicina en español

    LÓPEZ GUTIÉRREZ J, PATRÓN ROMERO M

    Anales de Pediatría 2005;63(1): 72-76

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: Introducción. El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un raro tumor con frecuencia neonatal y asociado a coagulopatía de Kasabach-Merritt con preferencia por la localización en tórax y abdomen. Su evolución clínica es impredecible y puede causar la muerte por coagulopatía o evolucionan de forma rápida y espontánea. Por otra parte, no existe un tratamiento uniformemente eficaz con respuesta variable en cada caso a los diferentes agentes farmacológicos. Material, método y resultados. Se presentan 4 casos consecutivos de HEK de gran tamaño (> 20 cm) que afectaban al tórax y desarrollando trombocitopenia grave. En un paciente no había afectación cutánea. En el primer caso, un recién nacido con HEK que ocupaba todo el tórax y el abdomen (aproximadamente el 50 % de superficie corporal) falleció a las pocas horas de nacer por coagulopatía y hemorragia generalizada. El segundo recién nacido fue tratado con interferón α2a y experimentó una rápida resolución de la coagulopatía y una involución tumoral completa en 9 meses. El tercer paciente no respondió a los corticoides, el interferón y la vincristina y permaneció 8 años con trombocitopenia (40.000 plaquetas), la cual se resolvió con la administración de ácido acetilsalicílico y ticlopidina aun sin la desaparición del tumor. El cuarto paciente fue intervenido quirúrgicamente, por falta de respuesta antiangiogénica, mediante resección incompleta de la tumoración. La persistencia de la coagulopatía obligó a la extirpación radical de parte de la pared torácica en una segunda intervención. Conclusión. Dada la variable respuesta farmacológica y las escasas posibilidades de extirpación quirúrgica, el HEK que provoca coagulopatía de Kasabach-Merritt debe ser tratado en el contexto de un equipo multidisciplinar. Sólo los avances en el conocimiento de la biología molecular de la angiogénesis ayudarán a predecir el comportamiento de estos tumores a largo plazo.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 17514



    * RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. En ese caso, la web a la que desea acceder no es propiedad de Fundación Lilly y, por tanto, ésta no se responsabiliza de los contenidos, informaciones o servicios presentes en ella, ni de la política de privacidad que aplique el sitio web de un tercero.