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    Enfermedad antimembrana basal glomerular en hermanos no gemelos con HLA idéntico

    Nefrología 2022;42(5): 607-610

    medes_medicina en español

    CASTRO FERNÁNDEZ P, SÁNCHEZ DE LA NIETA GARCÍA MD, ARAMBARRI SEGURA M, GONZÁLEZ LÓPEZ L, SIDEL TAMBO D, MORAL BERRIO E, FERRER GARCÍA G, CARREÑO PARRILLA A, MARTÍNEZ CALERO A, SÁNCHEZ FRUCTUOSO A, VOZMEDIANO POYATOS C

    Nefrología 2022;42(5): 607-610

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: La enfermedad antimembrana basal glomerular (EMBG) es un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (AMBG), hemorragia pulmonar, glomerulonefritis necrotizante y depósito lineal de inmunoglobulinas en inmunofluorescencia directa. La predisposición genética, entre otros factores, posee un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. Estudios previos han demostrado que el antígeno leucocitario humano (HLA), HLA-DR15 y HLA- DR4, se asocian con mayor riesgo de presentarla, mientras que el HLA-DR1 y HLA-DR7 han demostrado ser factor de protección frente a su desarrollo.Describimos el primer caso de dos hermanos no gemelos con EMBG con tipaje HLA idéntico, con factor de riesgo HLA-DR4 y factor de protección HLA-DR7. Planteamos la importancia de analizar el tipaje de histocompatibilidad en hermanos de pacientes con EMBG, para determinar el grado de susceptibilidad genética y plantear en ellos un seguimiento estrecho, con el objetivo de lograr un diagnóstico y tratamiento precoces en caso de presentar la enfermedad.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Antígenos HLA, Antígenos HLA-DR, Casos clínicos, España, Hermanos, Hombres, Nefrología, Predisposición genética a la enfermedad, Síndrome de Goodpasture

    ID MEDES: 172494 DOI: 10.1016/j.nefro.2021.04.009 *



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