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    Amiloidosis cardiaca: descripción de una serie de 143 casos

    Medicina Clínica 2022;159(5): 207-213

    medes_medicina en español

    BARGE-CABALLERO G, BARGE-CABALLERO E, LÓPEZ-PÉREZ M, BILBAO-QUESADA R, GONZÁLEZ-BABARRO E, GÓMEZ-OTERO I, LOPEZ-LÓPEZ A, GUTIÉRREZ-FEIJOO M, VARELA-ROMÁN A, GONZALEZ-JUANATEY C, DÍAZ-CASTRO Ó, CRESPO-LEIRO MG

    Medicina Clínica 2022;159(5): 207-213

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción y objetivosRecientemente se han producido importantes avances en el diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca (AC). Nos propusimos realizar una descripción actualizada de sus 2 tipos más frecuentes: la AC por transtirretina (AC-ATTR) y la AC por cadenas ligeras (AC-AL). MétodosRegistro prospectivo de pacientes diagnosticados de AC en 7 hospitales de Galicia entre el 1 de enero de 2018 y el 30 de junio de 2020. Se recogieron variables relativas a características clínicas, pruebas complementarias, supervivencia y causas de muerte. ResultadosSe incluyeron de forma consecutiva 143 pacientes con AC, 128 AC-ATTR (89,5%) y 15 AC-AL (10,5%). La edad media fue de 79,6±7,7 años y un 23,8% fueron mujeres. La mayoría de los pacientes con AC-ATTR se diagnosticaron de forma no invasiva (87,5%). En la exploración física, un 35,7, un 35 y un 7% de los pacientes presentaban el signo de Popeye, contractura de Dupuytren y macroglosia, respectivamente. La supervivencia a los 12 y 24 meses fue del 92,1 y el 76,2% en el grupo AC-ATTR, y del 78,6 y el 61,1% en el grupo AC-AL (p=0,152). La causa de muerte fue cardiovascular en el 80,8% de la cohorte. ConclusionesLa AC-ATTR puede ser diagnosticada en la mayoría de los casos de manera no invasiva y es la forma de AC más frecuente en la práctica clínica habitual. Además, parece observarse un aumento en la supervivencia a corto plazo de la AC que en parte podría deberse a los avances relacionados con su diagnóstico y tratamiento.

    Notas:

     

    Palabras clave: Amiloidosis, Amiloidosis de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas, España, Estudios multicéntricos, Estudios observacionales, Estudios prospectivos, Medicina interna, Registros, Transtirretina

    ID MEDES: 172391 DOI: 10.1016/j.medcli.2021.10.018 *



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