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    Síndrome de Möbius y episodio aparentemente letal

    Anales de Pediatría 2005;62(4): 373-377

    medes_medicina en español

    LÓPEZ-LASO E, PÉREZ NAVERO J, MARÍN RODRÍGUEZ C, CAMINO LEÓN R, IBARRA DE LA ROSA I, VELASCO JABALQUINTO M

    Anales de Pediatría 2005;62(4): 373-377

    Tipo artículo:

    Resumen del Autor: El síndrome de Möbius se caracteriza por debilidad facial congénita junto con déficit de la abducción ocular. Un subgrupo de pacientes asocia apneas por afectación de los centros generadores del impulso respiratorio que se localizan junto al núcleo del VI par craneal. Se presenta un lactante que ingresó a los 7 meses de vida en la unidad de cuidados intensivos pediátricos tras un episodio de cianosis, hipotonía y ausencia de respuesta a estímulos, y precisó ventilación mecánica continuada a partir de ese momento. La exploración física reveló debilidad de la musculatura facial bilateral, incapacidad para la abducción de ambos ojos e hipotonía. Una resonancia magnética (RM) craneal mostró alteración de la señal de la sustancia gris de mesencéfalo, protuberancia y bulbo. A los 11 meses de vida fue dado de alta con ventilación mecánica domiciliaria, y falleció 5 meses más tarde en el curso de un proceso séptico. El síndrome de Möbius se asocia con disfunción respiratoria central. La presencia en la RM craneal de alteración de la intensidad de la señal en el tegmento del tronco del encéfalo puede ayudar a identificar pacientes con síndrome de Möbius que tienen riesgo de apnea.

    Notas:

     

    Palabras clave:

    ID MEDES: 16601



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