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    Dermatofibrosarcoma protuberans en región perianal: estudio de un caso, revisión y actualización

    Revista Española de Patología 2019;52(1): 62-68

    medes_medicina en español

    VELASCO ALBENDEA FJ, DOÑA GIRÓN J, BLANCO VILLAR ML, VALLEJO BENÍTEZ A, ÁLVAREZ GARCÍA AF

    Revista Española de Patología 2019;52(1): 62-68

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado que típicamente se origina en dermis con extensión local a tejido celular subcutáneo y músculo. Presentamos un dermatofibrosarcoma protuberans perianal en un varón de 41 años que le ocasionaba proctalgia y estreñimiento, y revisamos la literatura científica. El interés del caso reside fundamentalmente en la excepcionalidad de que un dermatofibrosarcoma protuberans se presente en región perianal (solo 2 casos previamente descritos) y en esa línea, en la dificultad del manejo quirúrgico en dicha topografía. El reordenamiento t(17;22)(q22;q13) con el resultado de la fusión génica COL1A1/PDGFß en estos tumores no solo es una característica de utilidad diagnóstica; también, otorga una alternativa terapéutica en casos inoperables o metastásicos con el uso de imatinib.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Anatomía patológica, Casos clínicos, Dermatofibrosarcoma, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Histología, Hombres, Inmunohistoquímica , Resonancia magnética, Sarcoma

    ID MEDES: 144562 DOI: 10.1016/j.patol.2018.02.004 *



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