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Neoplasia de células epiteloides perivasculares (PEComa) tibial. Reporte de un caso y revisión de la literatura
Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología 2019;63(3): 239-245
TÉCUALT-GÓMEZ R, ATENCIO-CHAN A, AMAYA-ZEPEDA RA, CARIO-MÉNDEZ AG, GONZÁLEZ-VALLADARES R, RODRÍGUEZ-FRANCO JH
Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología 2019;63(3): 239-245
Resumen del Autor:
IntroducciónLa célula perivascular epiteloide (PEC) es un tipo celular constante presente en un grupo de tumores que incluyen el angiomiolipoma, tumores «de azúcar» de células claras pulmonares y de sitios extrapulmonares, linfangioleiomiomatosis, entre otros. Las características de la PEC incluyen: apariencia epiteloide con citoplasma claro agranular, un núcleo central redondo a oval y un nucléolo discreto además de expresar marcadores inmunohistoquímicos únicos. Únicamente han sido descritos 11 casos de presentación ósea primaria desde su primer reporte en 2002. Objetivo Presentar el caso de un tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario. Reporte de casoVarón de 24 años de edad con dolor de un año de evolución y lesión lítica de tibia proximal derecha y extensión a partes blandas. Diagnóstico histológico de tumor de células perivasculares epiteloides óseo e inmunohistoquímica negativa. Resultados Seguimiento de 2 años después del tratamiento con quimioterapia adyuvante (epirrubicina/cisplatino) y de la resección en bloque; el paciente se encuentra libre de enfermedad. Conclusiones Este es el primer caso de tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario reportado en Latinoamérica. No encontramos los marcadores inmunohistoquímicos y creemos que esto puede deberse a variaciones étnicas no descritas.
IntroducciónLa célula perivascular epiteloide (PEC) es un tipo celular constante presente en un grupo de tumores que incluyen el angiomiolipoma, tumores «de azúcar» de células claras pulmonares y de sitios extrapulmonares, linfangioleiomiomatosis, entre otros. Las características de la PEC incluyen: apariencia epiteloide con citoplasma claro agranular, un núcleo central redondo a oval y un nucléolo discreto además de expresar marcadores inmunohistoquímicos únicos. Únicamente han sido descritos 11 casos de presentación ósea primaria desde su primer reporte en 2002. Objetivo Presentar el caso de un tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario. Reporte de casoVarón de 24 años de edad con dolor de un año de evolución y lesión lítica de tibia proximal derecha y extensión a partes blandas. Diagnóstico histológico de tumor de células perivasculares epiteloides óseo e inmunohistoquímica negativa. Resultados Seguimiento de 2 años después del tratamiento con quimioterapia adyuvante (epirrubicina/cisplatino) y de la resección en bloque; el paciente se encuentra libre de enfermedad. Conclusiones Este es el primer caso de tumor de células perivasculares epiteloides óseo primario reportado en Latinoamérica. No encontramos los marcadores inmunohistoquímicos y creemos que esto puede deberse a variaciones étnicas no descritas.
IntroductionPerivascular epithelioid cell (PEC) is a cell type constantly present in a group of tumours including angiomyolipoma (AML), clear-cell «sugar» tumour (CCST) of the lung and extrapulmonary sites, lymphangioleiomyomatosis (LAM), and clear-cell tumours of other anatomical sites. It has morphologic distinctive features: epithelioid appearance with a clear to granular cytoplasm, a round to oval, centrally located nucleus and an inconspicuous nucleolus. Immunohistochemically, PEC expresses myogenic and melanocytic markers. Eleven cases of primary bone PEComa presentation have been described since 2002. ObjectiveTo report a case of primary bone perivascular epithelioid cell tumour. Case report24 year-old male presented with pain. X-ray revealed an osteolytic lesion at right proximal tibia with soft tissue extension. Evaluation of slides identified a bony perivascular epithelioid cell tumour without immunohistochemical study confirmation. ResultsPatient was treated by surgical excision and adjuvant chemotherapy (epirubicin/cysplatin). After two years of follow-up the patient remains disease free. ConclusionsThis is the first-case report in Latin America. Immunohistochemical stains were negative and we believe it may be due to non-described ethnic variations.
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Notas:
Palabras clave:
Adultos, Casos clínicos, Diagnóstico, Hombres, Ortopedia, Pecoma, Radiografía, Revisión, Tibia, Tratamiento, Tratamiento quirúrgico, Traumatología
ID MEDES:
144465
DOI: 10.1016/j.recot.2018.10.003 *
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