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    Guía de práctica clínica multidisciplinar española sobre la enfermedad de Anderson-Fabry en adultos. I: Método y recomendaciones

    Revista Clínica Española 2019;219(4): 200-207

    medes_medicina en español

    CALDERÓN SANDUBETE EJ, BRIONES PÉREZ DE LA BLANCA E, ALONSO-ORTIZ DEL RIO C, SANTAMARÍA OLMO R, LÓPEZ MENDOZA M, BARCOS MARTÍNEZ M, MÁRQUEZ INFANTE C, MARÍN-LEÓN I

    Revista Clínica Española 2019;219(4): 200-207

    Tipo artículo: Guías de práctica clínica

    Resumen del Autor: La enfermedad de Anderson-Fabry es una afección multisistémica progresiva y grave de origen genético que afecta tanto a hombres como a mujeres y que reduce sus expectativas y calidad de vida. La gran variabilidad en su expresión clínica, las dificultades para su diagnóstico y la disponibilidad actual de varias alternativas para su tratamiento suponen un gran reto que justifica la realización de una guía de práctica clínica basada en la evidencia que pueda ayudar a los profesionales sanitarios en la toma de decisiones en el manejo de estos pacientes. Para elaborarla se ha realizado una búsqueda sistemática en las principales bases de datos bibliográficas mediante estrategias adaptadas a cada una de las 32 preguntas clínicas consideradas. Se confeccionaron fichas para la síntesis y evaluación de la calidad de las evidencias para cada una de las preguntas. La metodología empleada se basa en el Manual metodológico español para la elaboración de guías de práctica clínica e incorpora en la evaluación de la evidencia científica y en la elaboración de las recomendaciones la metodología GRADE, considerando la calidad de la evidencia, el balance entre beneficios y riesgos, valores y preferencias de los pacientes, equidad y uso de recursos. Para la elaboración definitiva de las recomendaciones se llevó a cabo un proceso de consenso estructurado basado en la metodología Delphi-RAND en 2 rondas, con un panel de expertos propuesto por diferentes sociedades científicas, centros de investigación y asociaciones de pacientes. Finalmente, se han elaborado 92 recomendaciones específicas para el manejo de la enfermedad de Fabry.

    Notas:

     

    Palabras clave: Cribado, Diagnóstico, Enfermedad de Fabry, España, Guías de práctica clínica, Medicina interna, Tratamiento

    ID MEDES: 144297 DOI: 10.1016/j.rce.2018.09.017 *



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