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    Tratamiento de la telangiectasia hemorrágica hereditaria en el paciente adulto

    Medicina Clínica 2019;152(7): 274-280

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    RIERA-MESTRE A, RIBAS J, CASTELLOTE J

    Medicina Clínica 2019;152(7): 274-280

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad minoritaria con herencia autosómica dominante que ocasiona un crecimiento vascular anómalo de forma sistémica. El abordaje y seguimiento de estos pacientes debería hacerse desde unidades multidisciplinares. Su diagnóstico es clínico según los criterios de Curaçao. Las telangiectasias en la mucosa nasal ocasionan epistaxis recurrentes, principal síntoma de esta enfermedad y de difícil control. Los 3 patrones de afectación hepática, comunicaciones entre arteria hepática y venas suprahepáticas, entre arteria hepática y vena porta o entre vena porta y venas suprahepáticas pueden causar insuficiencia cardiaca por hiperaflujo, hipertensión portal o encefalopatía hepática, respectivamente. Estos tipos de afectación vascular se pueden establecer mediante tomografía computarizada. Se debe realizar un cribado de fístulas arteriovenosas pulmonares a todos los pacientes mediante una ecocardiografía con contraste. Nuestro principal objetivo es realizar una revisión del manejo de las epistaxis, afectación hepática y pulmonar del paciente adulto con telangiectasia hemorrágica hereditaria.

    Notas:

     

    Palabras clave: Malformaciones vasculares, Medicina interna, Revisión, Síndrome de Rendu-Osler-Weber, Telangiectasia, Tratamiento

    ID MEDES: 143900 DOI: 10.1016/j.medcli.2018.09.015 *



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