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    Hiperparatiroidismo primario asociado a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1). Experiencia en 71 casos

    Cirugía Española 2018;96(10): 627-633

    medes_medicina en español

    BALSALOBRE SALMERÓN M, RODRÍGUEZ GONZÁLEZ JM, RIOS A, FEBRERO B, PARRILLA PARICIO P

    Cirugía Española 2018;96(10): 627-633

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción El hiperparatiroidismo (HPT) asociado al MEN 1 se caracteriza por ser una afectación multiglandular, no afectándose todas las glándulas en el mismo momento. Suele ser asintomático, aunque la afectación ósea es elevada en los pacientes jóvenes. Las tasa de recidiva y persistencias es de 25-35%. Los objetivos fueron: a) estudiar HPT-MEN 1; y b) analizar las variables relacionadas con la presencia o no de clínica y con la persitencia. Método De 97 sujetos con MEN 1 diagnosticados en el HUVA, Murcia, pertenecientes a 16 familias, se han estudiado restrospectivamente 71 pacientes con afectación paratiroidea. Las variables estudiadas son: mutación, edad de diagnóstico, clínica, los valores de calcio, fóforo y PTHi, MIBI, técnica quirúrgica, valores de la PTHi y tasa de recidiva. Resultados La edad media fue de 38 años, y 50 estaban asintomáticos en el momento del diagnóstico. La técnica quirúgica realizada fue: paratiroidectomía subtotal (n = 55), paratiroidectomía de 3 glándulas (n = 7) y resección de menos de 3 glándulas (n = 9). Se asoció timectomía transcervical en 53. El seguimiento medio ha sido de 102,9 meses. Se han encontrado 21 recidivas (10 cirugía incompleta). Encontramos una relación estadísticamente significativa entre: la edad de diagnóstico (p < 0,0005) y los valores elevados de calcio (p < 0,008) y la presencia de clínica en el momento del diagnóstico, la técnica quirúrgica incompleta (p < 0,003), no timectomía (p < 0,0001) y seguimiento (p< 0,001) y la recidiva tras la cirugía. Conclusión La realización de screening genético y clínico nos permite un diagnóstico en fase asintomática y tratamiento precoz, evitando así complicaciones secundarias a la evolución del HPT. La tasa de recidiva del HPT en el MEN 1 es elevada, siendo los factores de recidiva el tiempo de seguimiento y la técnica quirúrgica realizada.

    Notas:

     

    Palabras clave: Cirugía general, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Hiperparatiroidismo primario, Neoplasia endocrina múltiple, Neoplasia endocrina múltiple tipo 1, Recurrencia, Tratamiento

    ID MEDES: 141040 DOI: 10.1016/j.ciresp.2018.06.014 *



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