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    Tratamiento anestésico en una paciente pediátrica con miopatía congénita por desproporción del tipo de fibras

    Revista Española de Anestesiología y Reanimación 2018;65(8): 469-472

    medes_medicina en español

    BUISÁN F, DE LA VARGA O, FLORES M, SÁNCHEZ-RUANO J

    Revista Española de Anestesiología y Reanimación 2018;65(8): 469-472

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: La desproporción congénita del tipo de fibras (DCTF) es un raro tipo de miopatía caracterizado por debilidad muscular e hipotonía durante la infancia. Las características clínicas incluyen retraso motor, dificultades en la alimentación, debilidad de las extremidades, contracturas articulares y escoliosis. Se describe el tratamiento anestésico de una paciente de 3 años con miopatía DCTF asociada a mutación del gen TPM3, programada para realización de adenoamigdalectomía por presentar un síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Nuestras principales preocupaciones fueron la posible susceptibilidad a la hipertermia maligna, el riesgo de rabdomiólisis inducida por anestesia, una mayor sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes y la presencia de SAHOS. La anestesia total intravenosa con propofol y el empleo de rocuronio/sugammadex parecen ser opciones seguras. Dado el alto riesgo de compromiso respiratorio y otras complicaciones, los pacientes deben controlarse estrechamente en el periodo postoperatorio.

    Notas:

     

    Palabras clave: Anestesiología

    ID MEDES: 139091 [En proceso] DOI: 10.1016/j.redar.2018.03.003 *



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