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    Síndrome de West criptogénico: perfil clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos

    Anales de Pediatría 2018;89(3): 176-182

    medes_medicina en español

    CALDERÓN ROMERO M, ARCE PORTILLO E, LÓPEZ LOBATO M, MUÑOZ CABELLO B, BLANCO MARTÍNEZ B, MADRUGA GARRIDO M, ALONSO LUEGO O

    Anales de Pediatría 2018;89(3): 176-182

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad con pronóstico variable según la etiología subyacente, no siempre identificada. Objetivos Definir el perfil del SW criptogénico en nuestro medio, subgrupo menos estudiado de forma aislada. Estudiar su evolución, respuesta a los distintos tratamientos y establecer factores pronósticos. Pacientes y métodos Revisión de historias clínicas de 16 pacientes diagnosticados de SW criptogénico durante el período 2000-2015. El tiempo de seguimiento medio fue 6,6 años y mínimo de 2 años. Resultados 11 de 16 fueron varones, la edad media de inicio fue de 6 meses y 6/16 presentaban antecedente familiar de epilepsia idiopática. El tratamiento de primera línea con vigabatrina tuvo respuesta electroclínica en 5/16 pacientes, respondiendo los casos restantes a hormona adrenocorticotropa (ACTH). El 44% de los pacientes evolucionaron a otras epilepsias, sin diferencia entre los tratados con vigabatrina o ACTH. Se obtuvo un mayor número de efectos adversos con la ACTH, no se evidenció afectación retiniana con la vigabatrina. Durante el seguimiento se llegó a la causa etiológica en 2/16. El sexo femenino, el comienzo tardío y el control precoz de la hipsarritmia resultaron factores de buen pronóstico. Conclusiones El pronóstico global del SW criptogénico resultó más grave de los esperado. Aunque la incidencia de síndrome de Lennox-Gastaut fue baja, la epilepsia focal resultó la evolución más frecuente apareciendo en los 2 primeros años del diagnóstico. La respuesta inicial a vigabatrina fue menor a la esperada, pero el resultado a largo plazo resultó superponible a la ACTH.

    Notas:

     

    Palabras clave: Espasmos infantiles, Estudios de cohortes, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Etiología, Pediatría, Pronóstico, Tratamiento, Vigabatrina

    ID MEDES: 138199 DOI: 10.1016/j.anpedi.2017.10.012 *



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