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    Síndromes hemofagocíticos: la importancia del diagnóstico y tratamiento precoces

    Anales de Pediatría 2018;89(2): e1-e8

    medes_medicina en español

    ASTIGARRAGA I, GONZALEZ-GRANADO LI, ALLENDE LM, ALSINA L

    Anales de Pediatría 2018;89(2): e1-e8

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: El síndrome hemofagocítico (SHF) o linfohistiocitosis hemofagocítica es una entidad con elevada mortalidad, típicamente reconocida en la edad pediátrica. Sin un correcto tratamiento, el SHF puede ser fatal: el riesgo de una rápida progresión a fallo multiorgánico y de afectación del sistema nervioso central con secuelas a largo plazo, son las consecuencias más graves de un retraso diagnóstico. Por lo tanto, el SHF es una urgencia médica que los pediatras deben saber identificar en un paciente con fiebre y afectación progresiva del estado general. La aplicación de los criterios diagnósticos de SHF, que consideran datos clínicos y analíticos (incluyendo un aspirado de médula ósea), y la búsqueda del factor desencadenante (infeccioso, oncológico, reumatológico, metabólico), son claves para poder instaurar un tratamiento dirigido, que neutralice el desencadenante y frene la hiperinflamación. En la presente revisión se exponen los datos más relevantes sobre la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de esta grave enfermedad para pediatras generales.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Histiocitosis, Pediatría, Revisión, Sepsis, Síndrome de activación macrofágica , Síndrome hemofagocítico, Síndromes de inmunodeficiencia, Tratamiento

    ID MEDES: 138101 DOI: 10.1016/j.anpedi.2018.05.003 *



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