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    Hemotórax masivo espontáneo en paciente con neurofibromatosis tipo 1

    Emergencias 2018;30(3): 193-194

    medes_medicina en español

    GIL VÁZQUEZ PJ, ARROYO TRISTÁN AA, MARTÍNEZ BAÑOS J, TORRES LANZAS J

    Emergencias 2018;30(3): 193-194

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: El hemotórax espontáneo es una entidad poco frecuente que en los pacientes con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) puede ser debido a malformaciones vasculares intratorácicas que predisponen a formaciones aneurismáticas o bien a sangrado de tumores torácicos. Esto ocurre en muy raras ocasiones, con solo 53 casos reportados en la bibliografía desde 1975. Presentamos dos casos: el primero, un varón de 73 años con hemotorax derecho secundario a un neurofibroma intercostal; el segundo, una mujer de 35 años con hemotórax izquierdo secundario a un neurofibroma que lesionaba la arteria mamaria interna. Revisando la bibliografía, el 61,8% son mujeres con una edad media de 43,9 años, y con cierta predisposición a la localización en el hemitórax izquierdo (56,4%). El paquete intercostal es el más frecuentemente involucrado en el sangrado. La cirugía ha sido el tratamiento realizado con mayor frecuencia (58,2%), si bien la embolización a través de arteriografía selectiva es un tratamiento válido. Un 30,9% fallecieron durante el episodio y aquellos tratados con cirugía o embolización arteriográfica tienen una mayor supervivencia que aquellos pacientes a los que no recibieron tratamiento invasivo o bien solo se les colocó un drenaje torácico (p = 0,02 ).

    Notas:

     

    Palabras clave: Ancianos, Aneurisma, Casos clínicos, Diagnóstico, Embolización terapéutica, Hemotórax, Hombres, Medicina de emergencia, Neurofibromatosis 1, Tratamiento

    ID MEDES: 134717



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