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    Tratamiento sustitutivo con proteína C en sepsis meningocócica y púrpura fulminante en pacientes pediátricos

    Farmacia Hospitalaria 2004;28(2): 130-136

    LLINARES TELLO F

    Farmacia Hospitalaria 2004;28(2): 130-136

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La coagulación intravascular diseminada asociada a sepsis con-tribuye a la aparición de un síndrome clínico de fracaso multiorgá-nico causado por una extensa trombosis a nivel de los vasos de la microcirculación. Esta situación se manifiesta con frecuencia en la sepsis meningocócica severa. A nivel cutáneo, la manifestación clínica es la púrpura extensa con lesiones necróticas, que suelen evolucionar dando lugar a isquemia grave de territorios distales que requieren amputaciones. Un denominador común en estos cuadros a nivel de la hemostasia es la depleción de las proteínas conocidas como anticoagulantes naturales, especialmente la pro-teína C. En observaciones clínicas, la terapia de reposición con concentrado de proteína C humana derivada de plasma se ha aso-ciado con una mejoría significativa en la evolución clínica de pacientes con sepsis meningocócica y púrpura fulminante. En el presente artículo se describe un caso de déficit adquirido de proteína C en una niña con sepsis meningocócica, púrpura fulminan-te, coagulación intravascular diseminada y shock séptico. El trata-miento con plasma fresco se proponía aumentar los niveles de facto-res de la coagulación, disminuidos por la coagulopatía por consumo y aportar pequeñas cantidades de proteína C. La imposibilidad de recu-perar una concentración de proteína C mayor del 30% y la existencia de una trombopenia grave en el contexto de la coagulación intravas-cular diseminada obligaron a iniciar tratamiento sustitutivo con con-centrado de proteína C humana (Ceprotin ® ), con lo que se consiguió incrementar la concentración plasmática de proteína C y contribuir a revertir el estado de hipercoagulabilidad presente. Finalmente se analizan las evidencias disponibles en la biblio-grafía en relación al tratamiento de la sepsis meningocócica fulmi-nante con concentrado de proteína C humana y proteína C acti-vada recombinante.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Niños, Pediatría, Proteína C, Proteína C activada, Sepsis, Servicios de farmacia en hospitales

    ID MEDES: 13337



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