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    Trastornos autoinflamatorios: un nuevo concepto en síndromes de fiebre recurrente hereditaria

    Anales de Medicina Interna 2004;21(3): 143-147

    HORCADA RUBIO ML, DELGADO BELTRÁN C, ARMAS RAMÍREZ C

    Anales de Medicina Interna 2004;21(3): 143-147

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: En los últimos años, los grandes avances científicos en materia de genética y biología molecular, nos ha conducido a un mayor conocimiento de los actualmente denominados síndromes autoinflamatorios, caracterizados por recurrentes episodios inflamatorios genéticamente determinados y no mediados por autoinmuinidad. Dentro de este grupo nos encontramos los denominados síndromes de fiebre recurrente hereditaria: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome hiper IgD (HIDS), síndrome de receptor del TNFα (TRAPS), síndrome de Muckle-Wells (MWS), urticaria familiar por frío (FCAS) y síndrome CINCA. Su base genética ha sido claramente demostrada mediante la identificación del gen reponsable. Alguno de estos genes codifican proteínas con un dominio común (PYRIN-dominio), claves en los procesos de apoptosis e inflamación. La finalidad de este artículo es realizar una revisión de los aspectos genéticos, moleculares, clínicos y reumatológicos de estos síndromes, aún en parte desconocidos, y aunque poco frecuentes, no ausentes de nuestra práctica diaria. De su estudio e investigación podremos obtener nuevos conocimientos que nos conducirán a desentrañar el complejo proceso inflamatorio.

    Notas:

     

    Palabras clave: Fiebre mediterránea familiar

    ID MEDES: 13309



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