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    Síndrome hemofagocítico y linfoma cutáneo de células T

    Anales de Medicina Interna 2004;21(3): 131-134

    ARTIGUES BARCELÓ A, FERRAGUT REUS M, SÁNCHEZ C, AMENGUAL I, MATANZA I, SANZ PARRAS MS

    Anales de Medicina Interna 2004;21(3): 131-134

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno infrecuente de la inmunorregulación, cuyas manifestaciones clínicas son fiebre, hemofagocitosis, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, linfadenopatías, hipertrigliceridemia y coagulopatía. Puede cursar también con afectación pulmonar, fracaso renal agudo o síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH). Se ha descrito asociado a múltiples enfermedades, destacando los linfomas, sobre todo de células T, infecciones y enfermedades sistémicas, entre otras entidades. Las células hematopoyéticas son fagocitadas por monocitos y macrófagos en los ganglios linfáticos, médula ósea, hígado y bazo, lo que constituye un criterio diagnóstico del SHF. El tratamiento es difícil e incluye medidas de soporte y de las alteraciones de coagulación así como corticoides sistémicos a altas dosis e inmunosupresores, aunque en la mayoría de ocasiones no hay respuesta al tratamiento y la evolución es fatal. Los linfomas T que afectan al tejido celular subcutáneo y simulan una paniculitis han sido clasificados recientemente como linfomas cutáneos de células T (LCCT), siendo infrecuente su presentación como nódulos inflamatorios en extremidades inferiores.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos

    ID MEDES: 13306



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