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Hallazgos audiológicos en niños con mucopolisacaridosis tipos i - iv
Acta Otorrinolaringológica Española 2017;68(5): 262-268
VARGAS-GAMARRA MF, DE PAULA-VERNETTA C, VITORIA MIÑANA I, IBAÑEZ-ALCAÑIZ I, CAVALLÉ-GARRIDO L, ALAMAR-VELÁZQUEZ A
Acta Otorrinolaringológica Española 2017;68(5): 262-268
Resumen del Autor:
Objetivo Revisión y descripción de la afectación otoaudiológica en el seguimiento de 23 niños con diagnóstico de mucopolisacaridosis (MPS) tipo I , II , III y IV . Métodos Estudio retrospectivo de los hallazgos clínicos, audiológicos y tratamiento (médico y/o quirúrgico) de 23 niños con diagnóstico de MPS tipo I , II , III o IV en seguimiento en un hospital terciario entre 1997 y 2015. Resultados Seis casos de MPS I , 8 de MPS II , 4 de MPS III y 5 de MPS IV fueron revisados. Al inicio del seguimiento el 71,2% de los pacientes presentaban otitis media serosa (OMS) y el 54% de los casos presentaban algún tipo de hipoacusia. El comportamiento de la hipoacusia fue fluctuante en cada uno de los subgrupos de MPS, encontrando mayor afectación y variabilidad en los tipos I y II . Conclusiones Los niños afectos de MPS tienen un alto riesgo de hipoacusia, siendo MPS tipo I y II los casos con mayor porcentaje de afectación audiológica y con un comportamiento menos homogéneo, mostrando un importante porcentaje de hipoacusias transmisivas que progresan a componentes mixtos o neurosensoriales. Se requiere un seguimiento periódico dada la importante repercusión de esta patología en la calidad de vida y en el desarrollo de estos pacientes.
Objetivo Revisión y descripción de la afectación otoaudiológica en el seguimiento de 23 niños con diagnóstico de mucopolisacaridosis (MPS) tipo I , II , III y IV . Métodos Estudio retrospectivo de los hallazgos clínicos, audiológicos y tratamiento (médico y/o quirúrgico) de 23 niños con diagnóstico de MPS tipo I , II , III o IV en seguimiento en un hospital terciario entre 1997 y 2015. Resultados Seis casos de MPS I , 8 de MPS II , 4 de MPS III y 5 de MPS IV fueron revisados. Al inicio del seguimiento el 71,2% de los pacientes presentaban otitis media serosa (OMS) y el 54% de los casos presentaban algún tipo de hipoacusia. El comportamiento de la hipoacusia fue fluctuante en cada uno de los subgrupos de MPS, encontrando mayor afectación y variabilidad en los tipos I y II . Conclusiones Los niños afectos de MPS tienen un alto riesgo de hipoacusia, siendo MPS tipo I y II los casos con mayor porcentaje de afectación audiológica y con un comportamiento menos homogéneo, mostrando un importante porcentaje de hipoacusias transmisivas que progresan a componentes mixtos o neurosensoriales. Se requiere un seguimiento periódico dada la importante repercusión de esta patología en la calidad de vida y en el desarrollo de estos pacientes.
Objective The aim of our study is to reflect hearing impairment of 23 children diagnosed with mucopolysaccharidosis (MPS) type I , II , III and IV . Methods Retrospective study of the clinical, audiological and treatment (medical vs surgical) findings of 23 children diagnosed with MPS type I , II , III or IV followed at a Tertiary Referral Hospital between 1997 and 2015. Results Six cases of MPS I , 8 of MPS II , 4 of MPS III and 5 of MPS IV were reviewed. 71.2% of patients had secretory otitis media (SOM) and 54% of patients had some type of hearing loss (HL). The behaviour of hearing loss was variable in each of the subgroups of MPS, finding greater involvement and variability in types I and II . Conclusions Children with MPS have a high risk of hearing loss. A significant percentage of transmissive HL progressing to mixed or sensorineural HL was observed. This was more common in types I and II . Periodic follow up of these patients is mandatory because of hearing impairment and consequences for their development and quality of life.
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Notas:
Palabras clave:
Diagnóstico, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Hipoacusia, Mucopolisacaridosis, Mucopolisacaridosis I, Mucopolisacaridosis II, Mucopolisacaridosis III, Mucopolisacaridosis IV, Otitis, Otorrinolaringología, Signos y síntomas clínicos
ID MEDES:
123963
DOI: 10.1016/j.otorri.2016.11.004 *
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