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    Enfermedad de Darier acral hemorrágica

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2017;108(7): e49-e52

    medes_medicina en español

    FLORES-TERRY MÁ, GARCÍA-ARPA M, LLAMAS-VELASCO M, MENDOZA-CHAPARRO C, RAMOS-RODRÍGUEZ C

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2017;108(7): e49-e52

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante, que se produce por la mutación de un gen, que produce una proteína que interviene en la regulación de los canales de calcio; presenta distintas manifestaciones clínicas y falta de consistencia genotipo/fenotipo. La variante acral hemorrágica se caracteriza por máculas, pápulas, vesículas y/o ampollas hemorrágicas en zonas acrales, puede asociar otras manifestaciones clásicas de la enfermedad de Darier en el mismo paciente o sus familiares; en la histopatología se evidencia disqueratosis y acantólisis suprabasal con formación de lagunas hemorrágicas. Reportamos 3 nuevos casos de esta variante desencadenados por traumatismo y evidenciando buena respuesta con retinoides.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Dermatología, Diagnóstico, Disqueratosis congénita, Retinoides , Tratamiento, Tratamiento farmacológico

    ID MEDES: 123620 DOI: 10.1016/j.ad.2017.02.012 *



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