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    Micosis fungoide. Experiencia en un hospital pediátrico

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2017;108(6): 564-570

    medes_medicina en español

    CERVINI AB, TORRES-HUAMANI AN, SANCHEZ-LA-ROSA C, GALLUZZO L, SOLERNOU V, DIGIORGE J, RUBIO P

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2017;108(6): 564-570

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La micosis fungoide (MF) es el linfoma cutáneo primario de células T más frecuente. Su aparición en la infancia es excepcional. Objetivos Describir las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e inmunofenotípicas de los pacientes con MF. Describir los tratamientos utilizados y la evolución. Material y método Se incluyeron todos los pacientes admitidos en el Hospital de Pediatría Dr. J. P. Garrahan (Argentina) en el período comprendido entre agosto de 1988 y julio de 2014 con diagnóstico clínico e histopatológico de MF. Resultados Se diagnosticaron 14 pacientes con MF. La distribución por sexo fue M/F: 1:1,33. La edad media al diagnóstico fue de 11,23 años (rango: 8 a 15 años). El tiempo promedio de evolución hasta el momento del diagnóstico fue de 3 años y 6 meses (rango: 4 meses a 7 años). Todos los pacientes presentaron la forma clínica hipopigmentada y en el 42% se asoció la forma clásica. El 50% (n = 7) exhibió un inmunofenotipo CD8 positivo de forma exclusiva. El 78% presentó estadio IB. La fototerapia fue el tratamiento de elección. Cuatro pacientes tuvieron por lo menos una recaída y 3 demostraron progresión de su enfermedad a nivel cutáneo. La evolución fue favorable en todos los casos. Conclusiones La MF es una entidad infrecuente en la infancia, siendo la forma hipopigmentada la más frecuente. Su diagnóstico es tardío debido a la similitud con otras enfermedades hipopigmentadas frecuentes en la niñez. A pesar de tener un buen pronóstico, presenta alta tasa de recidivas y requiere un seguimiento a largo plazo.

    Notas:

     

    Palabras clave: Dermatología, Diagnóstico, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Estudios transversales, Linfoma, Linfoma de célula T, Micosis fungoide, Niños, Pediatría, Tratamiento

    ID MEDES: 122464 DOI: 10.1016/j.ad.2017.01.008 *



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