1
Fibrosis pulmonar idiopática
Medicina Clínica 2017;148(4): 170-175
XAUBET A, ANCOCHEA J, MOLINA-MOLINA M
Medicina Clínica 2017;148(4): 170-175
Resumen del Autor:
La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y biopsia pulmonar en ausencia de enfermedades pulmonares intersticiales de otras causas. La evolución es variable, aunque la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden presentar complicaciones y comorbilidades, que modifican el curso clínico y el pronóstico. En la enfermedad leve-moderada el tratamiento consiste en la administración de fármacos antifibróticos, y en la enfermedad grave, la mejor opción terapéutica es el trasplante pulmonar. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad.
La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y biopsia pulmonar en ausencia de enfermedades pulmonares intersticiales de otras causas. La evolución es variable, aunque la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden presentar complicaciones y comorbilidades, que modifican el curso clínico y el pronóstico. En la enfermedad leve-moderada el tratamiento consiste en la administración de fármacos antifibróticos, y en la enfermedad grave, la mejor opción terapéutica es el trasplante pulmonar. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad.
Idiopathic pulmonary fibrosis is a fibrosing interstitial pneumonia associated with the radiological and/or histological pattern of usual interstitial pneumonia. Its aetiology is unknown, but probably comprises the action of endogenous and exogenous micro-environmental factors in subjects with genetic predisposition. Its diagnosis is based on the presence of characteristic findings of high-resolution computed tomography scans and pulmonary biopsies in absence of interstitial lung diseases of other aetiologies. Its clinical evolution is variable, although the mean survival rate is 2-5 years as of its clinical presentation. Patients with idiopathic pulmonary fibrosis may present complications and comorbidities which modify the disease's clinical course and prognosis. In the mild-moderate disease, the treatment consists of the administration of anti-fibrotic drugs. In severe disease, the best therapeutic option is pulmonary transplantation. In this paper we review the diagnostic and therapeutic aspects of the disease.
Traducir
Notas:
Palabras clave:
Diagnóstico, Fibrosis, Fibrosis pulmonar, Medicina interna, Neumopatías intersticiales, Revisión, Signos y síntomas clínicos, Tratamiento
ID MEDES:
118378
DOI: 10.1016/j.medcli.2016.11.004 *
* RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. En ese caso, la web a la que desea acceder no es propiedad de Fundación Lilly y, por tanto, ésta no se responsabiliza de los contenidos, informaciones o servicios presentes en ella, ni de la política de privacidad que aplique el sitio web de un tercero.
