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    Registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina: evaluación de la base de datos y análisis de la población incluida

    Archivos de Bronconeumología 2017;53(1): 13-18

    medes_medicina en español

    LARA B, BLANCO I, MARTÍNEZ MT, RODRIGUEZ E, BUSTAMANTE A, CASAS F, CADENAS S, HERNÁNDEZ JM, LÁZARO L, TORRES M, CURI S, ESQUINAS C, DASÍ F, ESCRIBANO A, HERRERO I, MARTÍNEZ-DELGADO B, MICHEL FJ, RODRÍGUEZ-FRÍAS F, MIRAVITLLES M

    Archivos de Bronconeumología 2017;53(1): 13-18

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción y objetivo El Registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina (REDAAT) se formó con el objetivo de mejorar el conocimiento sobre del DAAT. En este trabajo se evalúa el registro y se analiza la población de pacientes incluida en él. Métodos Dispone de una base de datos alojada en la Web: www.redaat.es . Su base de datos recoge información clínica y funcional de individuos portadores de los fenotipos PiSZ, ZZ y variantes raras. Resultados En la actualidad reúne información sobre 511 individuos procedentes de 103 centros sanitarios, gracias a la colaboración de 124 médicos. De ellos, 348 (74,2%) son homocigotos Pi*ZZ y 100 (19,5%) heterocigotos Pi*SZ. Existe una mayor concentración de casos en hospitales universitarios de tercer nivel. El 81% de los casos tiene enfermedad pulmonar y en menor proporción el DAAT se detectó por cribado familiar o enfermedad hepática. Se dispone de datos de seguimiento en el 45% de los casos, y un 35% recibieron tratamiento sustitutivo con alfa-1 antitripsina. Conclusiones El REDAAT es una herramienta útil para obtener información de calidad sobre esta enfermedad minoritaria en condiciones de práctica clínica habitual, aunque obtener datos de seguimiento es difícil y no es posible conocer la representatividad de la muestra incluida.

    Notas:

     

    Palabras clave: Alfa 1-Antitripsina , Déficit de alfa-1-antitripsina, España, Neumología, Registros, Registros de enfermedades

    ID MEDES: 117664 DOI: 10.1016/j.arbres.2016.05.003 *



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