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    Asociación lupus eritematoso sistémico y esclerosis tuberosa, un caso

    Reumatología Clínica 2016;12(4): 219-222

    medes_medicina en español

    CARRASCO CUBERO C, BEJARANO MOGUEL V, FERNÁNDEZ GIL MA, ÁLVAREZ VEGA JL

    Reumatología Clínica 2016;12(4): 219-222

    Tipo artículo: Caso Clínico

    Resumen del Autor: La esclerosis tuberosa (ET), también llamada enfermedad de Pringle Bourneville, es una facomatosis con posible afectación dérmica, neurológica, renal y pulmonar. Se caracteriza por el desarrollo de proliferaciones benignas en numerosos órganos, que dan lugar a las diferentes manifestaciones clínicas. Se asocia a la mutación de 2 genes: TSC1 (hamartina) y TSC2 (tuberina), con la alteración funcional del complejo diana de la rapamicina (mTOR). La activación de la señal mTOR ha sido descrita recientemente en el lupus eritematoso sistémico (LES), y su inhibición podría resultar beneficiosa en pacientes con nefritis lúpica. Presentamos el caso de una paciente que 30 años después del inicio de LES con afectación renal grave (glomerulonefritis tipo IV ), resuelta con pulsos intravenosos de ciclofosfamida, comenzó con manifestaciones clínicas del complejo esclerosis tuberosa (CET). Consideramos de interés la coexistencia de estas 2 entidades, ya que solo hemos encontrado 2 casos similares en la literatura.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Casos clínicos, Diagnóstico, Diagnóstico por imagen, Esclerosis tuberosa, Lupus eritematoso sistémico, Mujeres, Reumatología, Tomografía computarizada

    ID MEDES: 110705 DOI: 10.1016/j.reuma.2015.08.003 *



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