• 1

    Alteraciones dentales en el síndrome de incontinencia pigmenti (síndrome de Bloch-Sulzberger). Presentación de un caso clínico

    Revista Española de Pediatría 2003;59(6): 543-547

    SÁNCHEZ JIMÉNEZ J, DEAN FERRER A, RAMOS HERRERA CA

    Revista Española de Pediatría 2003;59(6): 543-547

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: El síndrome de incontinencia pigmente (síndrome de Bloch-Sulzberger) es una dermatosis infrecuente, que se incluye dentro de los denominados síndromes neuroectodérmicos. En casi todos los casos se ha descrito un modo de herencia dominante ligado al cromosoma X. Esto explicaría que los pacientes sean casi exclusivos del sexo femenino. Las manifestaciones cutáneas suelen ser evidentes al nacer o en las primeras semanas en el 96% de los pacientes, constituyendo la clave para el diagnóstico. La enfermedad se sucede en etapas bien definidas con duración variable. Son lesiones que se distribuyen más o menos linealmente siguiendo las líneas de Blaschko y que en las formas más típicas evolucionan en cuatro fases secuenciales: vesículas, pápulas verrucosas, máculas hiperpigmentadas y/o hipopigmentadas y atróficas. El proceso cursa en más de la mitad de los casos con alteraciones dentales, oculares, neurológicas y óseas. Presentamos un caso clínico para describir las alteraciones dentales que con más frecuencia se presentan en la incontinencia pigmentaria.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Enfermedades de la piel y tejido conjuntivo, Niños, Síndrome de Bloch-Sulzberger

    ID MEDES: 11064



    * RECUERDE. Al pulsar el enlace “Texto completo”, usted abandonará el entorno MEDES. En ese caso, la web a la que desea acceder no es propiedad de Fundación Lilly y, por tanto, ésta no se responsabiliza de los contenidos, informaciones o servicios presentes en ella, ni de la política de privacidad que aplique el sitio web de un tercero.