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    Púrpura trombocitopénica inmune crónica y recurrente

    Anales de Pediatría 2003;59(1): 6-12

    DÍAZ CONRADI A, DÍAZ DE HEREDIA C, TUSELL PUIGBERT J, QUINTANA RIERA S, TOBEÑA BOADA L, ORTEGA ARAMBURU JJ

    Anales de Pediatría 2003;59(1): 6-12

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Antecedentes La púrpura trombocitopénica inmune es un trastorno autoinmune caracterizado por un descenso de la cifra de plaquetas acompañado habitualmente de diátesis hemorrágica. Las formas crónicas son aquellas en las que la trombocitopenia persiste a los 6 meses del diagnóstico y las formas recurrentes son las que, tras un período de normalidad, experimentan un descenso en la cifra de plaquetas. Objetivos Valorar la evolución, así como la respuesta al tratamiento, de los pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune crónica persistente y recurrente. Métodos Estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes asistidos en consultas externas en un período de 3 años, desde enero de 1999 hasta diciembre de 2001. Resultados De 38 pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune crónica, 16 (42 %) correspondieron a formas crónicas y 22 (58 %) se consideraron formas recurrentes. No se encontraron diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a sexo, edad al diagnóstico, tiempo de seguimiento, infección viral previa, así como presencia de anticuerpos antiplaquetarios. En las formas recurrentes, el tratamiento médico más eficaz fue la gammaglobulina por vía intravenosa (77 % de respuestas favorables), pero la duración de la respuesta fue corta (media, 22,1 semanas). El 63 % de las formas crónicas persistentes obtuvieron una remisión completa mediante esplenectomía. Seis pacientes de ambos grupos, tratados con gammaglobulina anti-D, obtuvieron resultados favorables. El 4,5 % de las formas recurrentes y el 31,5 % de las persistentes remitieron de forma espontánea durante el período de estudio. Conclusiones Con los resultados obtenidos y en nuestra experiencia, el tratamiento más eficaz en las formas recurrentes fue la gammaglobulina intravenosa, pero ningún tratamiento consiguió respuestas duraderas a largo plazo. En las formas persistentes la esplenectomía sería una alternativa eficaz en situaciones de riesgo hemorrágico, mientras que una conducta expectante parece la mejor opción cuando éste no exista. Aunque el número de pacientes tratados es limitado es de señalar el elevado número de respuestas favorables obtenidas con la gammaglobulina anti-D.

    Notas:

     

    Palabras clave: Características de la población, Esplenectomía, Inmunoglobulina D, Inmunoglobulinas intravenosas, Niños, Púrpura trombocitopénica, Tratamiento

    ID MEDES: 11025



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