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    Manifestaciones otológicas en los niños con ictiosis congénitas autosómicas recesivas

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2015;106(9): 733-739

    medes_medicina en español

    MARTÍN-SANTIAGO A, RODRÍGUEZ-PASCUAL M, KNÖPFEL N, HERNÁNDEZ-MARTÍN Á

    Actas Dermo-Sifiliográficas 2015;106(9): 733-739

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción : Las complicaciones otológicas asociadas a las ictiosis congénitas autosómicas recesivas (ICAR) no sindrómicas, apenas han sido estudiadas en la literatura. Objetivo : Conocer la frecuencia y el tipo de manifestaciones otológicas de los pacientes diagnosticados de ICAR, actualmente en seguimiento en la unidad de dermatología pediátrica de nuestro hospital. Material y método : Se estudió de forma prospectiva la presencia de los siguientes parámetros: dolor, prurito ótico, acúfenos, otitis, tapón de cerumen, acúmulo de restos epiteliales y sordera. Se recogió en la anamnesis las medidas de higiene diaria, tratamientos tópicos o intervenciones médico-quirúrgicas requeridas y la periodicidad con la que los pacientes habían consultado a un especialista de otorrinolaringología (ORL). En todos los casos se realizaron otoscopia y pruebas auditivas. Resultados : Se estudiaron 10 pacientes, 2 con fenotipo de bebé colodión autorresolutivo y 8 con ictiosis. Un 100% (8/8) de los pacientes con ictiosis referían algún síntoma o signo en la anamnesis, en el 75% (6/8) se observaron anomalías en la exploración del conducto auditivo externo y en el 25% (2/8) se objetivó sordera de conducción, que en un caso se consiguió revertir. Nuestro trabajo está limitado por el escaso número de pacientes, todos menores de 19 años. Conclusiones : Es fundamental la participación conjunta del dermatólogo y del especialista de ORL en el manejo de los pacientes con ictiosis para establecer las mejores medidas terapéuticas y preventivas. Se precisan más estudios que determinen la frecuencia de la afectación otológica, su repercusión en la calidad de vida y la periodicidad mínima idónea de visitas al especialista de ORL.

    Notas:

     

    Palabras clave: Acúfeno, Dermatología, Dolor, Estudios observacionales, Estudios prospectivos, Estudios transversales, Hipoacusia, Ictiosis, Oído, Otitis, Prurito, Tapón de cerumen

    ID MEDES: 105403 DOI: 10.1016/j.ad.2015.06.003 *



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