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    Manejo quirúrgico de la aplasia cutis congénita

    Anales de Pediatría 2015;83(5): 341-345

    medes_medicina en español

    BETANCOURTH-ALVARENGA JE, VÁZQUEZ-RUEDA F, VARGAS-CRUZ V, PAREDES-ESTEBAN RM, AYALA-MONTORO J

    Anales de Pediatría 2015;83(5): 341-345

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: Introducción La aplasia cutis congénita (ACC) es una malformación congénita rara que afecta sobre todo al cuero cabelludo, aunque puede afectar al pericráneo, el cráneo y la meninges. Las complicaciones pueden llegar a ser fatales, por lo que es necesario un tratamiento oportuno. El tratamiento sigue siendo controvertido, sin encontrar un consenso entre el abordaje conservador y el quirúrgico. El objetivo de este estudio es describir nuestra experiencia en el manejo de la ACC. Material y métodos Estudio descriptivo retrospectivo de las historias clínicas de los pacientes menores de 14 años con diagnóstico de ACC, atendidos entre el año 2000 y el 2013. Resultados Veintidós casos de ACC con lesiones que variaban de 1 cm (0,79 cm 2 ) a 14 cm (153,94 cm 2 ). Dieciocho casos presentaron lesiones en el cuero cabelludo, 3 en extremidades y uno en tronco. Se realizó tratamiento conservador en 9 y quirúrgico en 13 (8 cierres primarios, 2 plastias, 2 injertos cutáneos y un colgajo). Dos pacientes fallecieron por complicaciones de otras patologías no asociadas a la ACC. Conclusiones La ACC es infrecuente y puede tener un desenlace fatal. Para prevenirla es necesaria una evaluación inicial completa para establecer un tratamiento oportuno. La cirugía es una buena opción terapéutica, sobre todo en defectos con diámetro > 4 cm (12,6 cm 2 ), ya que disminuye el riesgo de complicaciones mortales.

    Notas:

     

    Palabras clave: Displasia ectodérmica, Estudios descriptivos, Estudios observacionales, Estudios retrospectivos, Pediatría, Tratamiento, Tratamiento quirúrgico

    ID MEDES: 105275 DOI: 10.1016/j.anpedi.2015.02.005 *



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