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    Síndrome hemolítico urémico atípico

    Medicina Clínica 2015;145(10): 438-445

    medes_medicina en español

    BLASCO PELÍCANO M, RODRÍGUEZ DE CÓRDOBA S, CAMPISTOL PLANA JM

    Medicina Clínica 2015;145(10): 438-445

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Resumen : El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica caracterizada por la presencia de trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y daño renal, demostrando el estudio histológico la presencia de microangiopatía trombótica (MAT). Tradicionalmente el SHU ha sido clasificado en 2 formas: el SHU típico, que ocurre más frecuentemente en niños y es debido mayoritariamente a infecciones entéricas por bacterias productoras de toxina Shiga, y el SHU atípico (SHUa), que se asocia en el 50-60% de los pacientes con mutaciones en genes del sistema del complemento y que tiene un peor pronóstico, causando en la mayoría de los pacientes una insuficiencia renal crónica terminal. En el trasplante renal, el SHU se manifiesta como consecuencia de la recurrencia del SHUa o como un proceso de novo postrasplante. Durante los últimos años, numerosos estudios han puesto de manifiesto que la desregulación del sistema del complemento es la causa responsable del daño endotelial que dispara el desarrollo de la MAT en la mayoría de los pacientes con SHUa. Estos avances en el conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos responsables del SHUa, junto con la aparición reciente de nuevas opciones terapéuticas, han permitido desarrollar mejores estrategias para conseguir un diagnóstico precoz y un tratamiento etiológico, que están cambiando la historia natural del SHUa.Esta revisión resumirá, en primer lugar, la entidad clínica del SHUa, para a continuación centrarse en la desregulación de la vía alternativa del complemento como responsable de dicha enfermedad. Finalmente, revisaremos el diagnóstico diferencial y las opciones terapéuticas del paciente con diagnóstico clínico de SHUa.

    Notas:

     

    Palabras clave: Diagnóstico, Diagnóstico diferencial, Eculizumab, Medicina interna, Revisión, Síndrome hemolítico urémico, Tratamiento

    ID MEDES: 105219 DOI: 10.1016/j.medcli.2014.08.006 *



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