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    Enfermedad de Hirayama: ¿operar o no operar?

    Neurología 2015;30(8): 502-509

    medes_medicina en español

    AGUNDEZ M, ROUCO I, BARCENA J, MATEOS B, BARREDO J, ZARRANZ JJ

    Neurología 2015;30(8): 502-509

    Tipo artículo: Revisión

    Resumen del Autor: Introducción : La enfermedad de Hirayama es una rara mielopatía cervical mucho más frecuente en hombres jóvenes, que cursa con atrofia distal en los brazos como primer y principal síntoma. Es importante diferenciarla de las enfermedades de las motoneuronas porque su historia natural es distinta, con tendencia hacia la estabilización en menos de 5 años. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y en la RM dinámica (en flexión del cuello), que detecta la atrofia medular segmentaria, el despegamiento posterior de la dura madre y la congestión venosa en el espacio epidural. La tendencia es a indicar un tratamiento conservador pero no está establecido cuál puede ser el papel de la cirugía. Pacientes : Se presentan 4 casos que cumplen los criterios clínicos y de imagen en RM dinámica para diagnóstico de enfermedad de Hirayama. Dos están en fase de estabilización espontánea después de muchos años de evolución y en la RM se demuestra la desaparición de las alteraciones típicas. Otro caso también permanece estable con menos tiempo de observación. El cuarto caso corresponde a un joven que en poco más de un año presenta una mielopatía grave, por lo que ha sido operado, manteniéndose estable tras una observación todavía corta. Conclusiones : Nuestros 4 casos indican que la mayoría de los pacientes con enfermedad de Hirayama se estabilizan de manera natural y que la intervención quirúrgica debe ser una decisión individual, probablemente limitada a los casos más graves con una evolución muy breve.

    Notas:

     

    Palabras clave: Adultos, Amiotrofia focal benigna, Casos clínicos, Enfermedad de Hirayama, Hombres, Miopatías, Neurología, Tratamiento, Tratamiento quirúrgico

    ID MEDES: 104378 DOI: 10.1016/j.nrl.2013.05.005 *



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