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    Síndrome de Rasmussen: una enfermedad autoinmune

    Anales de Pediatría 2003;59(2): 187-189

    CARRILLO HERRANZ A, SÁNCHEZ PÉREZ I, APARICIO MEIX JM, LOZANO GIMÉNEZ C, ROY ARIÑO G, VILLAR GIMERANS LM, SÁNCHEZ MUÑOZ L

    Anales de Pediatría 2003;59(2): 187-189

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La enfermedad de Rasmussen es un trastorno cerebral inflamatorio, crónico y progresivo que se manifiesta con crisis focales motoras neocorticales resistentes al tratamiento y que culmina en un deterioro grave con hemiparesia, retraso cognitivo y afasia. Dentro de la fisiopatología de esta enfermedad se han involucrado infecciones virales, así como la existencia de anticuerpos contra el receptor GluR3 cerebral y se ha barajado la posible mediación celular T en el proceso inflamatorio cerebral. El tratamiento clásico consistía en hemisferectomías de distinta magnitud según la afectación cerebral existente. Muy recientemente se está empezando a estudiar la asociación de trastornos epilépticos resistentes al tratamiento con la implicación de fenómenos autoinmunes debido a la existencia de anticuerpos antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). El descubrimiento de esta asociación permitió un nuevo enfoque y se empezaron a ensayar tratamientos alternativos con inmunosupresores, inmunoglobulinas, corticoides, plasmaféresis, solos o en combinación, con éxito variable. Se describe el caso de un niño diagnosticado de enfermedad de Rasmussen en fase precoz en el que resultaron positivos los anticuerpos anti-GAD. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides, con lo cual desaparecieron los síntomas y se negativizaron los anticuerpos.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Enfermedades autoinmunes, Epilepsia, Niños, Síndrome de Rasmussen

    ID MEDES: 10203



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