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    Malformación de Chiari tipo II con disfunción paroxística de tronco. ¿Qué se puede hacer?

    Anales de Pediatría 2003;58(4): 381-384

    LÓPEZ-PISÓN J, CABRERIZO DE DIAGO R, RAMÍREZ GÓMARA A, CUADRADO MARTÍN M, BOLDOVA AGUAR C, MELENDO GIMENO J

    Anales de Pediatría 2003;58(4): 381-384

    Tipo artículo: Artículo

    Resumen del Autor: La malformación de Chiari tipo II es la principal causa de muerte en niños con mielomeningocele, habitualmente por disfunción respiratoria, y por desgracia no tiene un tratamiento eficaz. Es frecuente la sintomatología episódica con signos de disfunción de tronco. Se presenta un niño afectado de malformación de Chiari tipo II con disfunción de tronco que había precisado traqueotomía y alimentación por sonda nasogástrica desde el mes y medio de vida, que a partir de los 8 meses presentó sintomatología episódica y que falleció a los 9 meses de vida por disfunción progresiva de tronco, sin que pudieran evitarlo los cuidados intensivos. Se presenta también nuestra experiencia de 12 años con otros 4 casos de malformación de Chiari tipo II y sintomatología episódica de disfunción de tronco, con fallecimiento de los 2 casos que habían precisado ventilación mecánica. Ni la descompresión quirúrgica ni los cuidados intensivos pudieron evitar los desenlaces fatales, que se presentan de forma imprevisible e inevitable. Tal vez haya una interpretación más positiva para los casos menos graves, pues los 2 casos que no precisaron ventilación mecánica evolucionan favorablemente hasta el momento.

    Notas:

     

    Palabras clave: Casos clínicos, Defectos del tubo neuronal, Evolución clínica, Malformación de Arnold-Chiari, Mortalidad, Niños, Obstrucción de las vías aéreas, Ventilación mecánica

    ID MEDES: 10182



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